先天性多发性关节挛缩症

　　先天性多发性关节挛缩症简介：

　　先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

　　部位：全身

　　科室：骨科、小儿科

　　症状：足趾屈曲挛缩、关节疼痛、身痛、足趾屈曲挛缩、关节疼痛　身痛、体型异常、异位钙化

　　检查项目：一般摄片检查

　　相关疾病：老年挛缩、老年久病卧床、指节垫、幼年型类风湿性关节炎、斯蒂尔病

　　先天性多发性关节挛缩症原因：

　　一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内，制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下颌小及短脐带等多种畸形。

　　Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患破伤风而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。

　　先天性多发性关节挛缩症症状：

　　本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。

　　（1）第一类只累及四肢关节，约占50%，又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失，皮肤发亮并紧张，病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。虽然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，双下肢受累占 43%，单纯上肢受累占11%。