小儿全远端型肾小管酸中毒早期有哪些症状
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，出现肾钙化或肾结石症。常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。肾小球滤过率降低[但通常GFR>20ml/(min路1.73m2)]，而且GFR下降难以解释酸中毒程度。临床上常有原因不明的低钾或高钾血症。高钾血症可致心律失常或心肌麻痹，如果发生低钾血症可引起肌肉无力，腱反射减弱和瘫痪。血生化和尿pH测定证实有酸中毒及碱性尿。因肾小管酸化功能障碍，有反常性碱性尿或经常性碱性尿，尿一般pH鈮�6.0。人体新陈代谢的总趋势是产酸多于产碱，成年人普通饮食，每天净产生非挥发性酸(主要来源于蛋白质)1mmol/kg(BW)左右。所以，尿液一般都呈现一定程度的酸性(pH 5.0～6.0)，仅在食用大量蔬菜和水果后或服用碱性药物后，才呈现一过性碱性尿，而患儿在基础代谢下，尿pH仍鈮�6.0。 具备下述4项可确认：①高血氯酸中毒;②高血钾;③尿pH能降到5.5以上;④血清肌酐和尿素氮轻度增高。
1.诊断线索
(1)熟悉RTA的病因：有能够引起RTA的致病因素和疾病存在时，要时刻注意肾脏的酸化功能，动态观察有关临床与实验指标，以防漏诊。对不完全性肾小管性酸中毒的诊断来说，这一点尤为重要。不完全性TRA虽然临床上无显著高氯性代谢性酸中毒，但其潜在的危害性不容忽视，其引起的低钾血症可致患儿猝死。
(2)把握RTA的线索：临床上遇有下列异常时，应及时做有关检查，以明确有无RTA： ①原因不明的低钾或高钾血症。 ②尿pH经常鈮�6.0。 ③慢性肾功能不全肾小球滤过率>20ml/min时，即出现显著的代谢性酸中毒。 ④轻度肾功能减损即出现了严重的骨病。
2.定性诊断 遇有RTA的诊断线索后，辅助检查有下列异常时，RTA多可确诊。
(1)反常性碱性尿或经常性碱性尿：一般人体尿液pH为5.0～6.0，食用大量蔬菜、水果，或服用碱性药物后可呈现一过性碱性尿。为排除干扰因素，嘱患者清晨空腹状态第2次留尿送检，如基础代谢下尿pH仍鈮�6.0，则提示肾小管酸化功能障碍。酸中毒状态下，尤其是伴有低钾血症时，正常的肾脏能高度酸化尿液，使尿pH降至5.5以下。如酸中毒时，尿pH仍>5.5，则提示肾小管酸化功能障碍(RTA)。但在判断尿pH的临床意义时要注意下列几种情况： ①Ⅱ型RTA患者：血浆HCO3-浓度下降至肾脏HCO3-重吸收阈值以下，尿中HCO3-就不会增加，这时无反常性碱性尿。 ②不完全性RTA患者：不进行酸负荷试验时，尿pH大多正常。 ③胃肠道HCO3-丢失：胃肠道HCO3-丢失引起的高氯性代谢性酸中毒，常同时伴有缺钠。这时可因远端肾单位管腔内N+缺乏，皮质集合管内Na+依赖性H+、K+排泌受阻，尿液因而不能正常酸化。使用呋塞米或硫酸钠负荷后，可使尿pH下降至5.5以下。 ④选择性醛固酮缺乏症：由选择性醛固酮缺乏症引起的Ⅳ型RTA，因肾单位酸化功能障碍较轻，酸中毒时尿pH可下降到5.0～5.5之间。
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