睡眠中抽搐了(4)

　　神经精神发育：多数病人在ESES期间有进行性的神经心理学损伤，可表现为全面倒退，亦可以某一方面的高级皮层功能损伤为主，如语言、记忆、注意、空间定向、行为（接触困难、攻击行为等）等方面的问题，甚至呈精神病样状态，其中以语言功能的损伤最为常见。ESES之前即有精神运动发育落后的病人在ESES期间智力进一步倒退。

　　3．ESES之后 ESES消失的准确时间也很难确定。癫痫发作一般呈良性演变过程，多数在13岁左右（10岁～16岁）消失。睡眠EEG记录ESES的消失年龄为12．5岁（8岁。13岁）。临床发作在EEG电持续状态之前、之后或同时消失者各占1／3左右。随着ESES的消失，神经心理学损伤缓慢改善，但部分病人难以恢复到正常水平。

　　【可能出现ESES特征的癫痫综合征】ESES最突出的特征是睡眠中的电持续状态和高级皮层功能的损伤。临床上有几种年龄依赖性发病的儿童癫痫综合征的EEG和临床发作与睡眠有密切关系。近年来的一些研究认为ESES不是一个独立的癫痫综合征，而是一组具有共同病理生理学基础的多种癫痫综合征，不同方面和不同程度的神经心理学损伤与电状态的严重程度、累及部位、持续时间等多种因素有关。

　　1．癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep，CSWS） 起病高峰年龄为5～7岁，男孩多见。EEG以慢波睡眠期弥漫性持续性棘慢波发放为特征，以额区或前头部为主，可继发双侧同步化，常在出现癫痫发作后被发现。睡眠中的持续棘慢波发放可持续数月至数年。部分患儿有脑瘫或其他静止性脑病，33％有神经影像学方面的问题。80％有癫痫发作，发作形式可为一侧性发作、不典型失神、失张力发作、全身强直阵挛发作或局部性发作，但无强直性发作。癫痫发作一般呈良性演变过程，在青春期前后消失，但神经心理学方面的预后并不乐观，患儿有广泛的认知障碍，智力倒退及行为问题。现有人认为CSWS是Landau-Kleffner综合征的一个变异型。

　　2．Landau-Kleffner综合征（LKS） 在癫痫和癫痫综合征分类中，LKS和CSWS均列在"兼有全身性发作和局部性发作的癫痫综合征"之下。LKS临床表现为在正常语言发育的基础上出现进行性语言功能倒退（言语听觉失认）和EEG棘慢波发放。除语言功能倒退外，患儿常有不同程度的精神行为异常。70％有多种形式的癫痫发作。睡眠EEG记录常显示慢波睡眠期广泛性或限局性棘慢波持续性发放，棘慢波指数可达85％以上。限局性放电主要位于颞区。病程多为波动性。语言功能的改善和恶化与EEG棘慢波的消长有明显的相关性。