睡眠中抽搐了(3)

　　【临床-EEG特征】ESES是一种少见的年龄依赖性的儿童癫痫，约占全部儿童癫痫的0．5％左右。男孩偏多（63％）。仅5％的病人有热性惊厥史，10％有癫痫家族史。约三分之一的患儿有异常神经影像学发现，如皮层发育不良、神经元异位等。

　　ESES的临床过程可以分为三个阶段：

　　1．发生ESES之前 80％的病人以癫痫发作为首发症状。癫痫的起病年龄平均为4岁6个月（8个月～11．5岁），高峰4～5岁。常为一侧阵挛性发作，甚至一侧阵挛性持续状态。其他发作类型包括部分运动性发作（主要累及面部）、局部性发作及全身强直一阵挛性发作等。以上各种发作主要出现于睡眠中。清醒时可有少量不典型失神发作。所有报道的病例均无强直性发作。

　　EEG特征：清醒时有数量不等的全导棘慢波，有时以爆发形式出现，伴意识障碍和眼睑抽动。部分病人发作间期有局灶性或多灶性棘波或棘慢波，主要位于额一颞区或顶一枕区。睡眠期异常阵发性放电增多，但无ESES特征。睡眠周期和睡眠结构基本正常。

　　神经精神发育：三分之二的病人此期精神运动发育正常，三分之一有智力发育落后，以语言发育落后最为明显。少数病人有先天性偏瘫、痉挛性四肢瘫、肌张力低下、共济失调等神经系统体征。

　　2．ESES期 由于很少有病人经常记录睡眠EEG，ESES的确切发生时间很难确定。多数在癫痫起病后1～2年发现ESES。诊断ESES的平均年龄为8岁3个月，（4．5岁～14岁），但实际ESES出现的年龄可能更早。ESES期间睡眠中仍有少量的运动性发作日间不典型失神发作频率增加，并出现新的发作形式如失张力、肌阵挛、或负性肌阵挛发作，也可发生失神持续状态。60％的病人有多种形式的发作。

　　EEG特征：醒觉时限局性EEG放电同前，弥漫性异常比前一期增多。入睡后立即出现持续的双侧弥漫性棘慢波发放，间有少量额区为主的局灶性异常。棘慢波频率多变，从1．5～2Hz的慢棘慢波到3～5Hz的快棘慢波均可见到，常呈假节律性发放，持续整个慢波睡眠期，棘慢波指数达85％～100％。一般无多棘波及快节律爆发。REM期电状态消失，可见少量阵发性全导棘慢波或额区为主的限局性放电，棘慢波指数在5％左右（0～20％）。亦有少数病例报道REM期仍为电持续状态。由于慢波睡眠期的持续性棘慢波发放，睡眠纺锤、顶尖波及K-综合波难以识别，故很难对NREM睡眠作进一步分期。但NREM与REM睡眠的比例大致正常，约为80-20。睡眠的周期性结构大体存在。病人无明显的睡眠障碍，部分患儿有清晨唤醒困难。