小儿风湿热解析及治疗与预防(3)
发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起，故统称为风湿性心脏炎或全心炎。心脏炎70%在发病初2周内发生，少数可延至6个月才发生。严重心脏炎时心脏扩大，尤其伴有心力衰竭者，多遗留慢性心脏瓣膜病。
2.慢性心脏瓣膜病
风湿热反复发作且病程较久者（1/2～2年），可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害，成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段，即风湿性心脏病，其中以二尖瓣受损机会最多，约占瓣膜病的3/4，主动脉瓣次之，占1/4，有的报道可达1/2（单独出现或与二尖瓣病变同时存在）。二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累，且一般不会单独受损。此外，应该指出在小儿时期，风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在，这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常，30～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害，而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
（1）二尖瓣关闭不全：轻者一般症状不明显，较重患儿因心排血量减少，可感乏力、易倦及心跳。当有肺瘀血时，出现劳累后呼吸困难。心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ 级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音，此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期，向腋部传导，有时可伴有收缩期震颤。第一心音正常或减弱。第二心音可有明显分裂，可听到明显的第三心音。在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂音。心脏X线检查示左心房及左心室增大，有时可见到左心房的收缩期膨胀。肺血管纹理正常。心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超声心动图检查左房增大，C凹明显加深，EF斜率加大，二尖瓣开放幅度加大，E峰高尖，有左室负荷过重表现：左室增大，左室流出道增宽，室间隔左室面活动幅度加大。
（2）二尖瓣狭窄：风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长，大多数需10年左右。当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时，始出现临床症状。不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人，可有明显的体征而无症状。患儿易于疲倦，感心悸，逐渐出现气促，活动时感呼吸困难，常因剧烈体力活动，情绪激动，呼吸道感染，心房颤动等诱因而引起。两颊部及口唇常呈紫红色（“二尖瓣面容”）。严重病人咳嗽，可有稀薄、粉红色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表现。伴右心衰竭时体循环充血，肝肿大、压痛，晚期可出现腹水。30%成人病例可发生心房颤动，日久易形成附壁血栓，可发生全身性栓塞症。体格检查所见主要为在心尖部听到一个辘辘样舒张中晚期杂音，常常伴有舒张期震颤，第一心音亢进。肺动脉第二音也亢进。在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音，脉压低，脉搏较细小。X线检查显示心脏增大，以左心房右心室增大为主，还有肺动脉段膨隆及肺瘀血。心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏，右心室肥厚。P波增宽有时亦增高。伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动。儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在。超声心动图检查典型二尖瓣狭窄改变为EF斜率减小，二尖瓣前呈方形或城墙样改变，二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动，二尖瓣前叶活动幅度低，二尖瓣回声增粗，左房增大。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时，如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降，E峰可见，随后为一缓慢下降之平段，形成“骑马样”改变。
（3）主动脉瓣关闭不全：风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长，左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状，因此轻度或中度病人无明显症状，较重患者有心悸，颈动脉搏动明显（全身各部分动脉搏动均明显），有的患儿不能取左侧卧位，因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适，出汗等。左心室失代偿时引起左心功能不全症状，有时病人有心绞痛，多在夜间熟睡后发作，发作开始时皮肤苍白、心悸，血压上升，呼吸加速等，发和后皮肤潮红，出汗。心绞痛常可引起猝死。发生左侧心力衰竭时，可用肺充血症状，肺水肿，端坐呼吸，最后引起右侧心力衰竭。体格检查：一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左缘3、4肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音，有时在右第2肋间亦可听到。以听诊器膜式胸件最易听到，吸气和前倾坐位时更清楚。主动脉第二心音减弱或消失，当主动脉压力增高时常加强，严重患者常有第三心音。
此外，在主动脉瓣区常有喷射性收缩期杂音，在心尖部亦可听到舒张晚期杂音（Austin-Flint杂音），状如二尖瓣如狭窄，此种杂音可能是收缩期前的、舒张中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狭窄所引起。胸部叩诊心脏向左下方增大，心尖搏动增强，呈抬举性。其他临床特点为由于主动脉瓣关闭不一所产生的末梢血管征，如脉压增高、水冲脉及毛细血管搏动、动脉枪击音（Duroziez杂音，为在股动脉或其他外周大动脉听到的收缩期期和舒张期杂音）、 de Musset征（由于颈动脉的强烈搏动引起头部的节律性摆动）、Hill氏征（主动脉反温文尔雅时，股动脉及肱动脉的收缩压差有时可达 60～100mmHg）等。
