小儿风湿热解析及治疗与预防(2)
（4）免疫功能：免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。在风湿热和风湿活动时常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高；血中虽有白细胞增多，但其吞噬能力降低，淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原淋巴细胞转化率降低，表明有细胞免疫功能缺陷。此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。
至于营养不良学说、微量元素与风湿热的关系（目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系）、内分泌障碍等，还在继续探索中。总之，风湿热的发病机制错综复杂，它是链球菌咽部感染后和机体免疫状态等多种因素共同作用的结果。
2.病理
风湿热是全身性结缔组织炎症，根据病变发生的过程可以分为3期。
（1）变性渗出期：结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀、形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎症反应的细胞浸润。本期可持续1～2个月，恢复或进入第2、3期。
（2）增殖期：在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoff body），这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润，并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形，胞浆丰富呈嗜碱性，胞核空，具有明显的核仁，有时出现双核或多核形成巨细胞，而进入硬化期。此期可持续3～4个月。
（3）硬化期：风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎症细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于本病常反复发作，上述3期的发展过程可交错存在，历时需4～6个月。第1期和第2期中常伴有浆液渗出和炎症细胞浸润，这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种症状的产生。在关节和心包的病理变化以渗出性为主，而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。
风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多，而后以心脏损害为主。各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎。以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，极化形成部分粘连，在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。
小儿风湿热症状：
在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一，亦可无症状，咽部症状一般常在4天左右消失，以后患儿无何不适，1～3周后开始发开门见山。风湿性关节炎常为急性起病，而心脏炎可呈隐匿性经过。
一、一般症状
患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续怀低热，持续约3～4周。
二、心脏症状
根据病理学的统计，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿风湿热则心脏病变尤为突出，心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙
1.急性风温性心脏炎
（1）心肌炎：在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多，如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎，临床症状明显，常可并发心力衰竭。心肌受累时可出现下列征候。
①心率加快，110～120次/分以上，与体温高度不成比例。
②心音减弱，心尖部第一心音低钝，有时出现奔马律。
③ 心律异常可出现期前收缩，不同程度的房室传导阻滞，尤其是第一度最为多见。少数出现完全性房室传导阻滞，引起阿-斯综合征。其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常。
④心脏轻度或明显扩大。
（2）心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ 至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至 Ⅲ舒张中期杂音（carey-coolmbs），由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关，急性期炎症过后，约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过，病情明显好转，杂音并不减弱或消失，则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音，则有重要病理意义，一般很少消失。
（3）心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在。患儿表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音。大量心包积液时听诊呈心音遥远，胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶形，卧位时心腰部增宽，立位时心腰部阴影又变窄，以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升，QRS低电压，以后T波倒置，ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区。
