小儿巴特综合征发病原因与临床症状(4)

　　7.肾小球旁器增生。

　　8.低氯血症（尿氯>20mmol/L）。

　　9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。

　　鉴别：

　　1.原发性醛固酮增多症

　　可出现低血钾和高醛固酮血症，但有高血压和低肾素血症，对血管紧张素反应敏感。

　　2.假性醛固酮增多症（IAddle综合征）

　　也呈低血钾性代谢性碱中毒，但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。

　　3.假性Bartter综合征

　　由于滥用利尿剂、泻剂或长期腹泻引起，丢失钾和氯化物，出现低钾血症，高肾素血症和高醛固酮血症，但停用上述药物，症状好转。

　　小儿巴特综合征并发症：

　　可并发低血钾、直立性低血压、智力障碍、惊厥、痛风、佝偻病、肾钙化、进行性肾功能衰竭等。

　　小儿巴特综合征治疗：

　　西医治疗

　　1.补钾

　　长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/（kg·d），年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。

　　2.保钾利尿剂

　　可采用螺内酯（安体舒通）10～15mg/（kg·d）或氨苯蝶啶10mg/（kg·d）。

　　3.前列腺素合成酶抑制剂

　　如吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬、阿司匹林，可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛（消炎痛）最为有效，剂量2～5mg/（kg·d），为避免水、钠潴留，宜小剂量开始。对吲哚美辛（消炎痛）耐药的病例，可应用布洛芬（异丁苯丙酸）代替。Dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛（消炎痛）治疗6～24月，均显着改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。

　　4.血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂

　　如卡托普利（巯甲丙脯酸），有一定疗效，剂量为0.5～1mg/（kg·d），分3次口服。

　　5.普萘洛尔（心得安）

　　β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性，但有效性尚未肯定。

　　6.氯化镁

　　用于纠正低镁血症。目前认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛（消炎痛）合用，较单独应用一种药物疗效更佳。

　　小儿巴特综合征预防：

　　因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。

　　预后

　　婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。