新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的发病原因与治疗(8)

　　6、肝组织学检查

　　经皮肝穿刺所得的肝组织学检查可区分肝内或肝外胆汁淤积，但不能区分肝组织内的特殊感染原，例外的是巨细胞病毒可在肝细胞胆管上皮细胞胞浆内形成包涵体，以及疱疹病毒的核内嗜酸性包涵体，常见表现为小叶结构紊乱的局灶性坏死，多核巨细胞形成，肝细胞空泡样变，索样结构消失，肝细胞内和小管性胆汁淤积可以是持续性的，门脉改变不明显，但可出现新生结节增生和轻微纤维样变。

　　肝内胆管发育不良肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少，胆道闭锁病理特点为：胆管增生，早期肝细胞有胆红素淤积，胆小管有胆栓形成，门脉区炎症反应，小叶间有纤维化，肝小叶结构基本完好，而婴儿肝炎肝小叶结构变形，炎性细胞浸润明显，并有局灶性肝细胞坏死，胆小管病变相对较轻微。

　　肝的活组织检查可以在90％以上病例中区分胆汁淤积与胆管闭锁。

　　7、基因检查

　　有些基因遗传性先天代谢缺陷疾病，患儿的父母应尽早地做基因检查。

　　8、B超检查

　　胆管系统的超声检查可用于确定胆总管囊肿是否存在，如发现胆囊缺如或发育不良，应考虑为胆道闭锁，常伴有多脾综合征，腹内脏易位，肠回转不良，右位心及腹内血管畸形等，心血管的异常包括：末梢及瓣膜型肺血管狭窄（最常见），房间隔缺损，主动脉缩窄及法洛四联症。

　　9、X线检查

　　胆道闭锁常规做X线胸透可以显示多脾综合征的畸形，必要时长骨X线检查可发现肱骨，股骨，胫骨干骺端呈“芹菜梗样”改变。

　　10、CT和MRI检查

　　必要时CT和MRI检查可发现颅内钙化。

　　11、十二指肠引流液测定

　　十二指肠插管后，每2小时收集1次十二指肠液，直至发现胆汁或达24h，引流过程中可注入10～15ml25％硫酸镁，促进胆汁充分排泄，如发现有胆汁，即可排除胆道闭锁，24h仍无胆汁排出，胆道闭锁可能很大，最近有人测十二指肠液胆红素定量及胆酸定性，结果肝炎组21例，20例十二指肠液胆红素>17.1μmol/L（1mg/dl），胆酸阳性。胆道闭锁17例，胆红素均