新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的发病原因与治疗(6)

　　5、α1-抗胰蛋白酶（α1--AT）缺乏

　　本病属常染色体显性遗传，可发生胆汁淤积，多在生后3个月内发病，肝功能异常，8个月左右黄疸可自然消退，但多数在5岁后发展为肝硬化。

　　6、伴有泌尿道感染的新生儿黄疸

　　感染的婴儿通常是男性，通常在生后第2～4周出现黄疸，表现为嗜睡，发热，食欲不振，黄疸和肝大，除了混合性高胆红素血症外，其他肝功能改变不明显，可有白细胞增多，细菌培养可证实感染原，肝功能损害的机制不清，曾认为与细菌产物（内毒素）的毒性作用和炎症反应有关，对感染的治疗可使胆汁淤积迅速消失且没有肝脏的后遗症，代谢性肝脏疾病可与革兰阴性细菌尿路感染同时存在，应引起注意。

　　7、肝内胆管发育不良

　　其特点是持续黄疸，可出现无胆汁粪便，血中胆酸，胆固醇明显增高，后者可高达14.3～26.0mmol/L（550～1000mg/dl），皮肤瘙痒，可出现黄色瘤，ALT轻度升高，碱性磷酸酶增高十分显著，肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少。

　　8、胆汁黏稠综合征

　　胆管被黏稠的黏液或胆汁所阻塞，一般都发生在新生儿严重溶血症后，症状难与胆道闭锁区分，部分病儿可自然缓解，或用苯巴比妥治疗后缓解，部分需手术灌洗治疗。

　　9、先天性胆道闭锁

　　患儿出生时一般良好，体重正常，胎粪也正常，持续黄疸多在生后1～2周出现，粪便色淡，甚至灰白，尿色深，胆红素阳性，本病女多于男，可伴有多脾综合征，腹内脏易位，肠回转不良，右位心及腹内血管畸形，黄疸较重时，病儿粪便可呈淡黄色，但如粪便色很黄或绿色，则可除外本病，肝脏进行性增大，且常涉及肝脏左右两叶；数周后多数病儿脾逐渐增大，血碱性磷酸酶，5-核苷酸酶及低密度脂蛋白（lipoproteinX，LP-X）增高显著，B超检查可发现胆囊缺如或发育不良。

　　10、其他肝外胆管疾病

　　胆总管囊肿有时在右上腹可扪及肿物，较小婴儿可引起胆总管完全梗阻，临床表现似胆道闭锁，B超检查易于鉴别，胆石症婴儿罕见，长时采用静脉高营养婴儿，及新生儿溶血症儿，发生率增加，超声检查有助于诊断，胆汁淤积伴进行性腹胀，脐及腹股沟皮肤黄染，应想到胆总管自发穿孔，腹水含胆汁支持诊断。