婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征(5)
（1）发病年龄较早，多数在10岁内，平均5～6岁发病，也有生后8个月内发病的报告，约半数病人首次发病前1个月内有感染史。起病缓慢，逐渐加重，局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始，病初为无节律性肌阵挛，有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分，躯干肌罕有受累，发作无意识障碍，有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩，病情可逐渐恶化，患者出现进行性偏瘫伴智力减退，最终可遗留严重后遗症或死亡。
（2）EEG可见背景活动进行性恶化，长时间暴发局灶性或双侧性异常放电，可见多形性慢波和棘波，与Kojevnikow综合征脑电图颇为相似。CT或MRI显示一侧颞角明显扩大，外侧裂增宽。PET及SPECT显示局部脑代谢率及脑血流减少。
4.偏侧抽动偏瘫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS）
病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。
（1）本综合征常见于6个月～2岁的婴幼儿，出现局灶性抽搐，通常从面部或手开始，可向邻近区域扩散，躯干肌受累罕见，最初发作频率和强度不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状态；随之出现偏瘫，进行性加重，但少数病人偏瘫可有恢复，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。
（2）EEG发作间期背景异常，出现广泛持续高波幅慢波，持续局灶性棘波或棘慢波，起源于部分皮质，向邻近皮质或病灶对侧扩散，可能继发泛化；发作多表现广泛性或双侧多灶性放电，少数为中央区局限性异常。MRI为本病常规检查，病初可正常，6个月后显示半球萎缩、同侧脑室增大等。EEG显示局限性棘波放电时，PET检查可显示受累半球广泛低代谢状态。脑脊液检查通常正常，Audrews等（1990）报告一例CSF检出寡克隆带，IgG水平增高，其后受累半球病理检查发现血管炎和免疫复合物病。
