婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征(10)

　　由大田原（1974）首先描述。患儿生后3个月内，特别是1个月内发病，表现单次或成簇强直性发作、强直-阵挛性发作，或部位不定的局灶性发作如面肌或半身抽动，肌阵挛发作少见；发作持续10s，间隔9～15s，频繁发作，每天可达100～300次；可合并严重精神运动发育迟滞，部分患儿4～6个月时演变为婴儿痉挛症。EEG表现暴发-抑制，清醒及入睡后均可见，暴发呈高波幅慢波及棘波，波幅150～35DμV，持续1～3s，随后脑电抑制几乎呈平坦直线，持续3～4s，从暴发开始至另一次暴发为5～10s。CT及MRI可见异常病灶。视觉及脑干听觉诱发电位可异常。

　　9.Landau-Kleffner综合征

　　病因未明，可能为听觉加工过程障碍，曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。又称获得性失语性癫痫（acquired aphasic epilepsy）、儿童期获得性失语伴脑电图癫痫样放电（Paquier etal，1992）。

　　（1）18个月～13岁发病，4～7岁为发病高峰，男女性之比为2∶1，约半数以失语或癫痫为首发症状，失语表现患儿对家人呼唤无反应，对指令反应茫然，能听到声音，不能理解语言含义，检测听力无异常，为听觉失认（auditory agnosia），逐渐发展为语言表达障碍，自主语言减少，严重时完全不能表达或仅能说些杂乱无章的语句，年长儿可逐渐丧失已获得的书写和阅读能力，出现孤独症（自闭症）。约80%的癫痫为局灶性运动发作、复杂部分性和全身性发作，少数可为不典型失神、头颈部失张力发作等，不典型失神有时可为首发症状，伴慢波睡眠期持续棘慢波发放；17%～25%的患儿无痫性发作。72%的患儿有明显行为及心理障碍，表现多动、暴躁、易激惹及破坏性行为，也可表现自卑、抑郁及人格障碍等，可能与失语有关，智力一般不受影响，神经系统检查正常。