小儿近端肾小管酸中毒(4)
小儿近端肾小管酸中毒并发症:
可并发营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓等。
小儿近端肾小管酸中毒治疗:
西医治疗
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。
1.碱制剂
口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg·d)。为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服。由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于dRTA时的剂量。枸橼酸盐缓冲液:枸橼酸钠50g,枸橼酸钾50g,枸橼酸100g,加水至1000ml,每天口服3次,每次50ml。
2.钾盐
一般无需补钾,但继发性范可尼综合征者,一半以上碱制剂需用钾盐。用利尿剂治疗时也应同时补钾。
3.利尿剂
对病情严重者,仅给碱制剂往往难以奏效,需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括
(1)减少细胞外液容量,从而增加肾小管回吸收HCO3-。
(2)减少尿钙排泄,提高血钙浓度,使甲状旁腺素分泌减少,从而增加肾小管回吸收HCO3-(甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-)。呋塞米虽也可减少HCO3-排泄,但与氢氯噻嗪相反,可增加尿钙排泄,故少选用。
小儿近端肾小管酸中毒预防:
原发性pRTA者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身疾病的pRTA预防,主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,应予积极防治。