小儿右肺中叶综合征(2)

　　二、发病机制

　　1.解剖学特点

　　右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长，且与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。另外由于中叶较小，位于上下叶之间，解剖学上具有相对独立性，但又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。

　　2.炎症

　　小儿原发型肺结核时，肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征。此外，肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔，干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管，引起中叶综合征。由右肺中叶本身的炎性病变所致，中叶支气管黏膜炎症、水肿使管腔变窄，管腔充满黏液、白细胞及其碎屑，使支气管引流受阻。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。Dees报道30例右中叶综合征患儿中，23例呈特异反应性体质，实验室检查结果也提示有感染存在。

　　3.病理分期

　　（1）第一期（肺不张期）：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。

　　（2）第二期（梗阻性肺炎期）：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。

　　（3）第三期（恢复或进展期）：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

　　小儿右肺中叶综合征症状：

　　小儿多自1～2岁开始出现反复肺炎，一般到4～8岁左右诊断肺中叶综合征。小儿长期咳嗽，学童可咳黏液痰，晚期脓痰，偶可咯血及咳出结石，患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎，有呼吸困难、发热，重者青紫。体征有喘鸣音、湿性啰音、干性啰音，右肺可有呼吸音减弱，少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱，叩诊浊音。病程久者，体重减轻，胸廓前后径增宽，少数可有杵状指（趾）。