小儿维生素B1缺乏病(2)

2016-05-03 |

　　二、发病机制

　　维生素B1又称抗脚气病因子或抗神经炎因子，它是最早发现的维生素之一。维生素B1在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏，在酸性溶液中，稳定性较好。在体内硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸盐（TPP）的形式存在，10%是以硫胺素三磷酸盐的形式存在，其余的为硫胺素单磷酸盐或游离的硫胺素。在身体中硫胺素80%是以TPP的形式存在，它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子，也是磷酸己糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此维生素B1与糖代谢密切相关，其缺乏使糖代谢受阻，能量产生减少，会产生一系列的病理变化。

　　1.神经系统

　　尤其是末梢神经受损严重，髓鞘退化及色素沉着。中枢神经系统和周围神经系统的神经纤维的髓鞘发育不良，因此表现为易激惹。重者神经轴被破坏，以坐骨神经及其分支受累较为常见，并且出现较早。其他如前臂神经等亦可累及。

　　2.心血管系统

　　由于能量缺乏，心肌无力，周围血管平滑肌张力下降，小血管扩张。心脏扩张肥厚，尤以右心明显。心肌水肿，其心肌纤维粗硬。血管充血，但组织结构正常。

　　3.组织水肿及浆膜腔积液

　　组织水肿多见于下肢，体腔浆液也可渗出。

　　4.肌肉萎缩

　　出现于受累神经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。

　　5.消化系统

　　消化道平滑肌张力下降，影响胃肠蠕动，消化功能减弱。

　　小儿维生素B1缺乏病症状：

　　硫胺素缺乏将导致脚气病，脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果，主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状。乳儿的发病常因乳母有维生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1缺乏往往同时有烟酸缺乏。