小儿颅内肿瘤(2)

　　5.头颅增大

　　头颅增大及破壶音（McCewen征）阳性，多见于婴幼儿及较小的儿童，因其颅缝愈合不全或纤维性愈合，颅内压增高可致颅缝分离头围增大，叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起，外观不对称。

　　6.颈部抵抗或强迫头位

　　小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位，后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜，以保持脑脊液循环通畅，是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤，因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生，应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。

　　7.癫痫发作

　　小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低，原因有：小儿幕下肿瘤较多；而且恶性肿瘤多见，脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。

　　8.发热

　　病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现，本组发病率为4.1%，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。

　　9.复视及眼球内斜视

　　多为颅内压增高引起展神经麻痹所致，可同时出现，多为双侧性。

　　小儿颅内肿瘤诊断：

　　小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时，应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。

　　鉴别：

　　小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作，症状体征可不明显，而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，或在其他疾病之后发生，因此极易误诊，应引起高度重视。小儿脑瘤最易误诊为以下几种疾患

　　1.脑膜炎或脑炎

　　因小儿脑瘤有发热者占4.1%;脑脊液可呈炎症样改变及合并有小脑扁桃体下疝时表现为颈抗，临床易误诊为结核性或化脓性脑膜炎。

　　2.胃肠道疾患

　　颅压增高时患儿有反复进食后呕吐，易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症。

　　3.先天性脑积水

　　婴幼儿脑瘤的头颅增大、前囟张力高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似，但以下特点有助于鉴别，脑积水起病较颅内肿瘤早，多在生后头颅逐渐增大；明显眼球落日征；视盘多无水肿；呕吐症状少。

　　4.神经性头痛

　　小儿头痛多为器质性病变，应注意进一步检查。

　　5.尿崩症

　　多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病。

　　6.眼科疾病

　　脑瘤引起视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野，易误诊为视盘炎或视神经炎。病史及辅助检查有助鉴别。

　　7.癫痫

　　儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作，只有排除肿瘤和血管病变才能做原发性癫痫的诊断。

　　8.小脑性共济失调

　　是小脑的退行性病变，进展缓慢及无颅内压增高可与后颅窝肿瘤鉴别。

　　小儿颅内肿瘤并发症：

　　局部症状因肿瘤的部位和大小而异。接近中央前后回的大脑半球肿瘤可有对侧肢体力弱或偏瘫；影响到语言中枢可有运动性或感觉性失语；鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力、视野改变；肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮多尿及体温调节障碍；幕下肿瘤多有步态不稳、眼球震颤、肌张力及腱反射减退；脑干肿瘤则有脑神经损害及对侧锥体束征；松果体肿瘤则有眼球上视困难和性早熟等。常并发癫痫，脑疝等。

　　小儿颅内肿瘤治疗：

　　西医治疗

　　一、治疗

　　小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。

　　1.手术治疗

　　其原则及目的包括以下几方面，尽可能行肿瘤全切除；保证术后能缓解颅内高压；手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫；不能全切除的肿瘤，应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件；对脑脊液循环梗阻者，手术主要目的是解除梗阻，恢复循环通畅；手术可明确肿瘤的组织学类型。小儿脑组织处于发育期，有较强的代偿能力，术后神经系统功能损害恢复较成人快。

　　2.放射治疗

　　小儿髓母细胞瘤、**细胞瘤对放疗敏感，应列为术后常规辅助治疗。其次，各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果，未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤的放疗早年存在争议，但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括：所有颅内恶性肿瘤，不论切除程度如何；手术未能全切除的肿瘤；CT随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿，应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用，可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。近来利用高剂量分割照射（hyperfraction radiotherapy，HFRT）、瘤腔间质内放疗（interstitial irradiation，Ⅱ）和立体定向放射神经外科（stereotactic，radio-neurosurgery）来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。

　　3.化学治疗

　　化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。近来，对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植（high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue）来减少化疗副作用的研究成为热点。