小儿颅内肿瘤

　　小儿颅内肿瘤简介：

　　颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性（1.1∶1）。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。 小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。

　　部位：腹部、颈部、眼、头

　　科室：小儿科、肿瘤科

　　症状：斜视、呕吐、意识朦胧状态、斜视、呕吐、意识朦胧状态 　腹痛、呼吸异常、高颅压综合征、眩晕、头痛、高血压、发热

　　检查项目：压颈试验、颅脑CT检查

　　相关疾病：小儿空鞍综合征、小儿大脑半球胶质瘤、小儿脉络丛乳头状瘤、耳部恶性肿瘤、额叶肿瘤

　　小儿颅内肿瘤原因：

　　一、发病原因

　　尚未发现确切的病因。

　　二、发病机制

　　1.发病机制

　　目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

　　（1）遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。

　　（2）病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

　　（3）理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

　　（4）免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

　　（5）胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

　　2.分类

　　中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种，见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

　　小儿颅内肿瘤症状：

　　小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞脑脊液循环通路，出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短。同时，由于儿童颅骨发育不完全，代偿能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致，常见症状如下

　　1.一般症状

　　小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期，需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高，颅压增高出现较晚，一旦失代偿则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。

　　2.呕吐

　　约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿（约10%～20%）呕吐是惟一的早期症状，其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛，早期易误诊为胃肠道疾患。

　　3.头痛

　　70%～75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视，因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。

　　4.视觉障碍

　　视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程，后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重，肿瘤恶性程度越高或病程越长，视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视，故有此主诉者不到40%，早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%，视神经原发萎缩者为8.4%，视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲；视盘水肿后期可有视野向心性缩小，但小儿视野检查常不能合作。