小儿原发性免疫缺陷病要做哪些检查(2)

　　A.噬异凝集试验<1∶10或6个月婴儿同族血凝素抗A<1∶8，抗B<1∶4，提示IgM抗体缺乏。

　　B.12岁以下儿童抗溶血性链球菌溶血素O(抗O)<1∶50者疑为IgG抗体反应差。

　　②疫苗接种后抗体：接种麻疹疫苗、伤寒疫苗和百白破三联疫苗后可分别检测相应的特异性抗体，如滴度较低则表明缺乏抗体反应。

　　A.白百破疫苗(蛋白抗原)：未接受免疫者完成接种2周后或已接受免疫者加强注射1次后2周测定特异性抗白百破抗体效价(应有正常对照)，或作锡克试验(皮试红斑>10mm为抗体不足)。

　　B.其他蛋白抗原：接种乙肝疫苗后测定抗乙肝病毒抗体。有条件者可用噬菌体Φχ174免疫后检测抗原清除和抗体反应(应有正常对照)。以上两种疫苗主要激发IgG1和IgG3抗体反应。

　　C.多糖抗原：常用纯化的多糖抗原有肺炎球菌和脑膜炎球菌多糖，接种2周后测血清特异性抗体，主要为IgG2成分。2岁以下婴幼儿因IgG2产生能力差，检测意义不大，此时应接种与蛋白载体结合的多糖抗原，以利于激发IgG2抗体的产生。

　　疑及原发性免疫缺陷病者，应禁用活疫苗(如卡介苗、脊髓灰质炎、麻疹和风疹)。

　　③锡克试验：一般在预防接种或加强注射2周后进行，注射局部出现红肿者为阳性反应，表明IgG类抗体功能不良。应注意少数患儿该实验结果可为阴性，特别是在重复试验之后。

　　④必要时可注入新抗原(流感嗜血杆菌的多糖抗原等)，以观察相应抗体的水平。

　　(5)B细胞检测：用单克隆抗B细胞表面抗原CDL9和CD20抗体，以免疫荧光标记法计数B细胞，观察B细胞是否减少。主要借助B细胞表面标志进行检测，测定B细胞的方法很多，目前主要采用免疫荧光法。

　　①B细胞表面抗原及亚类测定：常应用抗人单克隆抗体，经荧光免疫方法测定B细胞特有的表面抗原(主要为CDL9和CD20);或检测B细胞膜表面免疫球蛋白(SIg)，包括SIgG、SIgA、SIgM及SIgD，以区分B细胞亚类。B细胞数量一般占外周血单个核细胞的20%～30%。判定结果时应注意与本实验室相应年龄组的正常值相比较。

　　②B细胞功能检测：外周血单个核细胞经美洲商陆(PWM)刺激后，转化为产生Ig的浆细胞。测定其上清液中的Ig浓度，以评价B细胞功能。

　　以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病(表5)。

　　2.细胞免疫功能检测

　　(1)淋巴细胞计数、形态及外周血象：

　　①淋巴细胞计数：是既简便又直接的免疫缺陷检查。外周血中淋巴细胞数低于1.2×109/L应考虑为T细胞缺陷，应多次复查以确定是否持续减低。