法洛四联症的发病原因及西医治疗(2)

　　1、脑血管意外

　　多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

　　2、脑脓肿

　　多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部，或因血液黏滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿，又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡，还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

　　3、感染性心内膜炎

　　发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应考虑有感染性心内膜炎。

　　4、出血倾向

　　TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生，也可引起咯血。

　　以上是法洛氏四联症的并发症，如诊断是法洛氏四联症需要积极治疗，最主要的是优生优育，孕前和产前积极检查，排除异常。

　　法洛四联症有哪些典型症状：

　　法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25％～35％在1岁内死亡，50％病人死于3岁内，70％～75％死于10岁内，90％病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。此病会有哪些症状呢？ 下面介绍法洛四联症会有哪些症状。

　　1、症状

　　（1）发绀

　　多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

　　（2）呼吸困难和缺氧性发作

　　多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

　　（3）蹲踞

　　为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

　　2、体征

　　患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。