多腺体缺陷综合征病因与治疗(4)

　　其他：皮肤可有色素沉着。血小板减少时，皮肤和粘膜可以出现少数出血点，贫血严重时眼底常有出血。少数病人可有轻度肝、脾肿大。感染时可有低热。贫血严重者可发生心力衰竭。女性病人常有闭经。

　　二、真菌感染

　　真菌感染引起的疾病称为真菌病，发病率最高的念珠菌病和皮肤癣菌病由人体正常菌群的真菌引起， 感染可区分为：表面感染，皮肤感染，皮下组织感染，深部感染和条件性感染。

　　多腺体缺陷综合征治疗：

　　治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足

　　甲减

　　1、一般治疗：补充铁剂、维生素B12、叶酸等，食欲不振，适当补充稀盐酸。

　　2、替代治疗：TH替代治疗。

　　左甲状腺素（L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐）25-50ug/d一次顿服，2～3m后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。

　　干甲状腺：20～40mg/d一次顿服，2～3m后根据甲功测定调整用量以长期维持。

　　3、粘液水肿性昏迷治疗：静脉注射L-T3.40～120ug，以后每6h 5～15ug，患者清醒后改为口服。无注射剂者给予T4片25～50ug/次或干甲状腺30～60mg/次，经胃管给药，每4～6h一次，清醒后改为常规替代治疗。适当补充体液及病因治疗。

　　继发性性腺功能低下

　　男性患者可用促性腺激素类药物治疗，如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用，如睾酮在体内芳香化为雌二醇，改变血清睾酮与雌二醇比值，可发生乳房触痛或男性乳腺女性化；外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸**生成，对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。

　　然而多发性缺陷（如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂。一个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现。性腺衰竭用促性腺激素治疗无效，并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感。内分泌衰竭早期，免疫抑制剂量环孢霉素（cyclosporin）可能有益于某些病人。