多腺体缺陷综合征病因与治疗(3)

　　4、少数患者可发生垂体灸，致使垂体功能低下：激素测定可发现垂体促激素水平降低．用下丘脑激素成具它药物兴奋时垂体储备功能不足，即可明确诊断。

　　多腺体缺陷综合征预防：

　　随着激素替代治疗的日趋合理，胰岛素依赖型糖尿病、肾上腺皮质功能低下及甲状腺能低下等疾病的治疗效畏更加接近于生理状态，减少了糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症发生率。如果不合并有糖尿病慢性并发症，其良好项后，如果合并有糖脓病慢性并发症，其预后较差。放有糖尿病有，应尽旱控制糖尿病，防止其并发症的发生，改善顶后。

　　多腺体缺陷综合征并发症：

　　多腺体缺陷综合征病人可合并恶性贫血，真菌感染，需对症处理。

　　一、恶性贫血

　　起病缓慢。症状开始出现时患者大多已年逾40岁，30岁以下者罕见。临床表现主要包括贫血，胃肠道症状及神经系统症状。

　　贫血：表现为软弱无力，体重减轻但不消瘦。面色苍白，皮肤及巩膜常有轻度黄疸。体力活动时常见气急、心跳、头晕、耳鸣、脉搏加快。极少数病人初诊时可以没有贫血或仅极轻度贫血而先有其他症状。

　　胃肠道症状：舌痛或烧灼感是常见的症状，最早出现于舌尖及边缘，有时可以满口及咽部疼痛，吞咽时有烧灼痛感。这种症状可在贫血出现前数月至数年即已存在，可以间歇发作。大多舌光无苔，乳头消失，舌质绛红如瘦牛肉，偶见浅表白色小溃疡。食欲不振，上腹部有不适感。腹泻较多见。

　　神经系统症状：约70%～95%患者迟早会出现这些症状。神经系统症状可以是少数病人最早出现的症状，偶尔可有神经系统症状而无贫血。

　　常见的神经系统症状和体征：知觉方面有感觉异常，最常见者有手足麻木、刺痛感，下肢较重；下肢震颤和位置感觉减低以至消失，大趾和食指被动动作的位置不能辨别。运动方面可见步履不稳、行走困难，在黑暗处尤甚。手指细小动作笨拙。如果累及脊髓侧索肌肉可引起紧张、痉挛，如果累及末梢神经则可见肌肉软弱、松弛。最严重时可发生瘫痪，大小便失禁。腱反射亢进或减弱以至消失，伸跖反射阳性，闭眼倾跌征阳性。这些症状、体征在各病例中轻重很不一致，但都是由于脊髓后索、侧索及末梢神经的变性所致，基本的病理改变是神经轴索的退行性变性和脱髓鞘。精神症状也可出现，较多见的有妄想狂、烦躁不安或忧郁等表现；记忆力和智力减退。性功能减退。