新生儿胆红素脑病(2)
与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的,能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。
胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素
1、酶系统不成熟
肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。
2、严重的高胆红素血症
较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。
3、血脑屏障功能较差
未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。
4、血浆白蛋白含量较低
附着未结合胆红素的能力有限。
5、酸中毒
新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。
6、夺取白蛋白联结使胆红素游离
外耕牛性有磺胺异噁唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。
新生儿胆红素脑病症状:
症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期
1、警告期
日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。
2、痉挛期
表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。
3、恢复期
先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。
4、后遗症期
一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。