小儿特发性室性心动过速(2)
少数特发性室速起源于心室的其他部位。也有学者根据室速对药物或运动的反应,将其分为维拉帕米敏感性室速(verapamil-sensitive VT),腺苷敏感性室速(adenosine-sensitive VT),儿茶酚胺依赖性室速(catecholamine-dependent VT)和运动诱发室速(exercise-induced VT)。
二、发病机制
发生机制与电生理特点:根据心内电生理研究及其对维拉帕米的治疗反应,推测可能的发生机制为折返激动和触发激动。电生理机制和特点:本型室速通常不能被程序刺激诱发,可由静脉滴注异丙肾上腺素或心房、心室短阵快速起搏刺激(burst pacing)诱发。β受体阻滞药或钙离子拮抗药治疗有效的特性,提示本型室速可能与由延迟后除极引发的触发激动有关。
小儿特发性室性心动过速症状:
特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素,无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止,有轻度的心悸、心前区不适等症状,不伴晕厥、休克等;亦可表现为持续性发作,依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕,甚至晕厥、休克及心功能衰竭,但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病,其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检,其中16例心肌组织存在异常,故提出该病为亚临床型心肌病。
1.临床表现和心电图特点
心动过速发作时血流动力学改变不明显,患儿多无明显症状,较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形,电轴左偏,呈窄QRS波群(≤120ms)。
2.触发激动(triggered activity)
自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系,支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者,于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位,4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD),是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感,静脉注射维拉帕米,室速逐渐减慢而后终止,程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制:即折返激动或触发激动,两者均依赖于细胞膜慢通道的活动,折返激动的折返环路中包含慢通道组织,触发激动由延迟后除极(DAD)造成。