小儿阿姆斯特丹型侏儒的临床表现与西医疗法

　　小儿阿姆斯特丹型侏儒是怎么回事？

　　阿姆斯特丹(Amsterdam)型侏儒即de LangeⅠ综合征，又名Amsterdam综合征、Brachmann-de Lange综合征、Cornelia de LangeⅠ综合征等，为先天性异常性疾病，主要表现为患儿矮小常在120厘米以下，伴有特殊面容如浓眉，小头并智能落后，肢体发育障碍，多发性畸形，胃肠道异常等。

　　小儿阿姆斯特丹型侏儒西医治疗方法

　　对症治疗

　　如为激素缺陷可用持续法或循环法补充，用止惊药控制惊厥，智力发育迟缓者加强干预训练。治疗应尽早开始，并按需要长期应用，有心血管畸形，手足发育畸形应予手术，有并发症者应作对症处理，迄今为止尚无有效的方法。

　　预后

　　预后不良。多死于食物误入气道和感染。本病征病情呈进行性发展，肠梗阻、感染、合并症常为致死原因。