癫痫之局部性发作(2)

　　(3)典型(颞叶)自动症(typical(temporal lobe)automatisms) 自动症是癫痫发作中或发作后在意识朦胧状态下的一种无目的(或半目的性)的不自主活动，是在高级皮层功能障碍时的某种释放行为。其动作本身可以是协调或不协调的，病人一般不能回忆。有些局部性发作以自动症为主要表现。自动症的内容可以是发作前正在进行的活动的不适当的继续，也可以是新产生的动作。累及颞叶的典型自动症表现有口部进食性自动症(咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎、舔唇等)、手的无目的刻板重复动作(如摸索衣服、解扣子、反复开关抽屉)及反应性自动症(对外界刺激的不适当的反应)等。发作期为弥漫性不规则慢波，伴一侧或双侧颞区4～6Hz的θ活动。颞叶外起源的发作扩散到颞叶时也可有典型自动症的表现。

　　(4)过度运动性自动症(hyperkinetic automatisms)　发作多起源于额叶内侧的辅助运动区，也称SMA发作。表现为躯干及四肢大幅度不规则的运动，在上肢可表现为划船样或投掷样舞动，下肢可为蹬车样交替划圈或乱踢乱伸，躯干可表现为髋部向前运动或扭来扭去等；发作时常伴有发声。常在睡眠中发作，持续时间短暂，多为数秒或数十秒，很少超过1分钟，但常有频繁成簇的发作。EEG在发作期常因剧烈运动的干扰而无法分析，发作间期常有额叶放电的线索。本型发作应与癔病发作或tbJL夜惊鉴别。

　　(5)局部负性肌阵挛(focal negative myoclonus)见"全身性发作"中的"负性肌阵挛"。

　　3．痴笑性发作(gelastic seizures)　为新定义的发作类型。病因为下丘脑错构瘤(偶可为其他结构的肿瘤)，其引起癫痫发作的原因尚不完全清楚，可能与累及到皮层的发育不良有关。早至婴儿期甚至新生儿期即可有癫痫发作，主要表现为无诱因的，与环境不相适宜的，不自然的痴笑发作，持续数秒钟，不伴意识障碍，每日发作多次，清醒及睡眠中均有发作。也有些患儿的发笑看似正常，容易导致延误诊断。除痴笑发作外，患儿还可有失神、强直、强直一阵挛等发作形式或继发全身性发作，常伴有智力发育落后。发作间期EEG为广泛性或限局在额、颞区的棘波；痴笑发作时显示广泛性低电压快节律或背景节律广泛性抑制。药物治疗多难以控制发作，有死于癫痫持续状态的报道。氯硝基安定及拉莫三嗪可能有效。如临床以痴笑性发作就诊，应考虑到下丘脑错构瘤的可能，并做进一步的影像学检查确诊。