睡眠中抽搐了(6)

2008-10-19  |  

  5.儿童孤独症样癫痫性倒退 大约三分之一的孤独症儿童是在以前语言和社交技能正常或轻度落后的基础上出现倒退。部分孤独症性倒退患儿伴有癫痫发作及EEG放电,称为孤独症样癫痫性倒退(autism-like epileptiform retrogression)。也有些病人仅有孤独症性倒退和EEG癫痫性电活动,无临床癫痫发作。少数孤独症患儿伴有睡眠中持续的棘慢波发放。有些病例报告在孤独症伴有癫痫和(或)EEG放电时,癫痫和EEG的改善常伴有语言和行为的改善,并认为孤独症样癫痫性倒退与LKS、ESES同属于"认知性癫痫"的范畴。

  6.症状性脑损伤伴ESES 由不同原因引起的症状性脑损伤合并ESES的病例有少

  量个案报道,病因包括围产期脑损伤引起的脑瘫合并癫痫、先天性脑发育异常等。尽管有明确的脑损伤病因,但ESES仍然具有年龄相关性的发病和演变过程。

  【治疗】ESES的治疗原则为:①控制癫痫发作;②消除电持续状态;③神经心理学康复。

  控制癫痫发作的有效药物为丙戊酸和苯二氮革类药物如硝基安定(NZP)、氯硝基安定(CZP)、氯巴赞(CLz)等。这些药物能控制多数病人的临床发作特别是睡眠中的运动性发作。有频繁失神或失张力发作时可加用乙琥胺。卡马西平、苯巴比妥及苯妥英钠对控制发作效果较差,其中卡马西平还有可能诱发或加重EEG和临床发作,应避免使用。

  消除电持续状态对避免或减轻神经心理学损伤具有重要意义,但目前临床应用的各类抗癫痫药物对消除EEG的癫痫性电活动均无明显或持久的作用。静脉注射CZP可暂时抑制异常电发放,作用一般仅维持一至数小时。口服CZP、DZP、CIZ等可抑制异常电活动,但长期服用常产生耐受性。少数病例报道短时间应用DZP治疗ESES取得良好疗效,但尚需更多病例的长时间疗效观察证实。肾上腺皮质激素对消除电持续状态和改善临床神经心理学损伤有明显效果,临床可试用强的松1~Zmg/kg·d,持续3~6个月,待睡眠EEG改善即可缓慢减量。

 
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