睡眠中抽搐了(5)

　　不少学者认为LKS是一种特殊形式的ESES，其持续性异常电活动主要损伤处于语言发育关键期儿童的皮层语言中枢。长期预后与ESES的发病年龄和持续时间有密切关系，发病年龄早和持续时间长（一年以上）的患儿日后的语言功能多难以完全恢复。

　　3．儿童良性局部性癫痫及其变异型 儿童良性癫痫伴中央一颞区棘波（BECT）的特点之一是位于Rolandic区的棘波在慢波睡眠期明显增加，棘慢波指数可超过50％以上，但很少达到85％。临床以睡眠中的部分运动性发作为主。患儿一般无智力损伤，这可能与BECT的电活动主要累及运动皮层有关。

　　BECT的变异型常伴有ESES现象，已有如下几种类型报道：①儿童不典型良性局部性癫痫，由Aicardi于1982年报道。发病年龄较典型BECT偏早（3～4岁），有睡眠中持续棘慢波发放，除睡眠中的部分运动性发作外，醒觉时有频繁的不典型失神、失张力及肌阵挛发作，类似Lennox-Gastaut综合征，但病程中无智力倒退，预后良好。其后一些报道对这类病例进行了详细的神经心理学测试，表明神经心理学方面轻微损伤的可能性依然存在。②Deonna等1993年报道BECT伴有语言和IZl部运动障碍，患儿除部分运动性发作外，可表现有持续的舌的运动性失用症、语言不流畅、说话缓慢、停顿、词汇寻找困难等，还可伴有长时间的构音障碍和持续的流涎症状。但上述症状不合并言语理解障碍，智力发育正常或有轻微损伤，EEG常表现为电持续状态。病情呈波动性，临床症状的起伏与EEG异常的严重程度有相关趋势，AED治疗有效。这些症状和相应运动皮层投射区的持续性癫痫性电活动有关。长期预后良好。③BECT伴癫痫性负性肌阵挛（epileptic negative my．oelonus），除有典型BECT的临床及EEG表现外，白天可观察到频繁的一侧上肢失张力性下垂及点头发作，累及下肢时可有跌倒发作。多导Video-EEG监测证实该症状由对侧运动皮层棘慢波发放引起，并伴有肌电图上的一过性电静息。负性肌阵挛可能是由于癫痫性电活动兴奋了运动皮层的抑制性神经元，导致局部激动肌和拮抗肌张力同时丧失而不能维持姿式所致，多见于BECT合并睡眠中电持续状态的病人。患儿常有记忆减退和轻度注意缺陷。

　　4．Lennox-Gastaut综合征（LGS） 是一种典型的年龄依赖性癫痫性脑病，主要临床特征为频繁的多种形式的癫痫发作，特别是跌倒发作，各种抗癫痫药物难以控制，并伴有精神运动发育落后，EEG以广泛性2～2．5Hz慢棘慢波为主。LGS可出现睡眠中的广泛持续性放电。原有的智力落后在ESES期间进一步恶化，ESES消失后则有所改善。某些早期发病的LGS病例皮质激素治疗有效。因而有人认为LGS的全面智力倒退与弥漫性棘慢波持续发放对皮层广泛区域的损伤有关，特别是在隐源性病例。但LGS特有的强直性发作及10Hz左右的快活动爆发在其他ESES中从无出现。药物难以控制的难治性癫痫在ESES少见。在长期预后方面，ESES的临床发作和EEG异常在青春期前后消失，仅遗留神经心理学方面的损伤，而LGS在成年后多数仍有不同程度及不同形式的癫痫发作，仅17％的病人发作完全消失。