宝宝听力障碍详解(2)

　　不同的病理情况可影响内耳，最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失，常包括前庭系统。耳蜗神经细胞---脊髓神经节细胞---常被保护一段时间，但最终因为缺乏营养因子而退化，如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子。另外，可发生脊髓神经节细胞丧失，不伴或伴少量听毛细胞丧失。

　　骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失，这些情况通过CT诊断。与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部，并且可以是稳定的，不同的和进行性的。这种听力丧失可含有传导性成分。一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害，患儿表现为先天性传导性听力丧失。外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失，常伴该耳听力的持久性损害。

　　淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失，并常与迷路畸形有关。创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中。偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘，引起快速进行性感觉神经性听力丧失。这一情况必须立即诊断，因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎。

　　听神经（Ⅷ）原发性疾病在儿科少见。最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的神经鞘瘤，其他罕见的原因有脑膜瘤和转移性瘤。偶尔严重的核黄疸患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征，如运动功能的损害。

　　单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况，流行性腮腺炎的是一常被确定的原因。单侧性听力丧失的结果常被低估；这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难，因而可发展为显著的语言障碍。

　　诊断

　　诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后。严重的听力丧失常在2岁时获诊断，而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现。对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失，家长可能在生后1周左右，发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到。

　　所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查。听力损害的诊断必须尽早，才能使适宜的语言输入，并导致最佳的语言发育。早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家，尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起。如果一个儿童说话发育不正常，应考虑耳聋，智力发育落后，失语症和孤独症的鉴别诊断。