小儿大动脉炎的的食疗方与常规疗法(2)
3、遗传因素
近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、 DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4（+）或DR7（+）患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4（-）或DR7（-）者为重。Kitamura曾报道HLA-1352（+） 较1352（-）者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39（+）较1339（-）者明显增高。
大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84％患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉（尤以左锁骨下动脉）、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80％，单纯肾动脉受累者占20％，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉；肺动脉受累约占50％；近年发现冠状动脉受累并不少见。
