Rotor综合征的解析与治疗(2)

2016-06-08  |  

  Rotor综合征检查:

  RS的发病情况和临床症状,与DJS很相似,预后良好,也一样无需治疗。但在实验室检查上,下述4方面与DJS显然不同

  ①BSP潴留试验45min显著升高,常达20%-40%,90-120min无再次上升曲线;

  ②肝脏外观不呈现黑褐色,肝细胞内无特异色素颗粒沉着;

  ③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加,但粪卟啉异构体的分布如常人;

  ④口服胆囊造影显影良好。

  Rotor综合征鉴别:

  本病主要以胆红素的增高为主要表现,故临床上应和肝胆管堵塞以及溶血性贫血相鉴别。对于肝胆管堵塞的患者除了有胆红素增高,且以结合胆红素增高为主之外,还具有大便颜色的改变,呈现出陶土色样大便。溶血性贫血,可见有肝大、脾大、贫血、黄疸等表现,故根据临床特点可进行区分。

  Rotor综合征并发症:

  Rotor综合征是一种隐性基因(autosomal recessive)遗传病,虽然父母带有隐性致病基因(recessive gene),他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时,胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因,而患上遗传病。胎儿有50%的机会,一如父母一样,带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。

  Rotor综合征预防:

  Rotor综合症的预后(prognosis)良好,肝功能正常,肝酶( liver enzymes)没有上升,也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病, 病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常,病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。所以应该避免上述所说。

  Rotor综合征治疗:

  Rotor综合征的治疗方法 这种病没有特效药物,也许有人使用苯巴比妥(phenobarbital )来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的。

  Rotor综合征的预后护理

  Rotor综合症的预后(prognosis)良好,肝功能正常,肝酶( liver enzymes)没有上升,也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病,

  病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常,病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。

 
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