小儿慢性肾功能衰竭详细解析(2)
⒃葡萄糖不耐受：是由于组织抗胰岛素所致。
小儿慢性肾功能衰竭症状：
1.电解质、酸碱代谢失常
（1）水代谢：早期由于浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多，晚期尿量才有减少，终末期可发展到无尿。患者对水代谢调节能力减退，当水分摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症，摄入过少时也易引起体内水分不足。
（2）钾代谢：有高钾血症趋势，细胞内钾的积聚与Na+-K+-ATP酶活力下降有关。高钾血症可随外伤、手术、麻醉、输血、酸中毒，突然更改饮食等而加剧，慢性肾衰时血钾升高是一方面，但总体钾的存储量仍降低，所以保持钾的正常平衡仍是重要。
（3）钠代谢：CRF可以维持钠正常平衡状态相当长时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。
①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等均有钠的丢失。很多疾病可引起盐分丢失如肾盂肾炎、肾髓质囊性病、肾积水、间质性肾炎等，这类病人的集合管往往不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。
②钠潴留型：当摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留，体内细胞外容量增加，发生高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。
（4）酸碱平衡：慢性肾衰病人早期肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒，如呼吸系统，组织代偿如骨盐的丢失等。当病情进展，健存肾单位进一步减少，GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸能力下降，排氨能力减低，引起酸中毒。当血 pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。
（5）其他电解质：慢性肾衰病人不能充分排泄氯离子，高氯血症与钠浓度成正比；血钙浓度往往降低，慢性肾衰患者常能耐受低血钙而不致抽搐，这些患者的肠道钙的吸收能力下降，口服活性维生素D可提高血钙浓度；当GFR<20ml/min 时，血镁可升高，尿排泄镁减少。病人多数无症状，不需处理。当血镁较高（>2mmol/L）有临床症状时，则可应用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法；GFR<20ml/min时血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。
2.血管系统
（1）高血压：常见原因有
①GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。
②肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。
（2）心包炎：尿毒性心包炎似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常所引起。属纤维性心包炎，有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。
（3）心肌病：可在晚期出现，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积。临床表现心脏扩大，心输出量减少，各种心律失常。
3.胃肠系统
胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。另外消化道出血也较常见，由于黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。
4.精神神经症状
乏力、失眠、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进时，可使脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。周围神经症状如痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失，被认为与体内中分子物质积聚有关。
5.血液系统
（1）贫血：呈正血色素、正细胞性贫血，随肾功能减退而加剧。主要由于肾脏产生促红细胞生成素减少有关；其次为红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足也参与一定因素。另外，中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。
（2）出血倾向：可有鼻出血，损伤后出血不止。消化道出血与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。
6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍
CRF时肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。慢性肾衰患者一般都有负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，可能与脂蛋白酯酶、肝酯酶活性下降有关。
7.其他
GFR降到一定程度时可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味，与尿素分泌增加、排出减少有关。CRF患者由于营养不良，免疫功能低下，易罹患各种感染。小儿由于摄入不足及内分泌紊乱等因素可有生长发育迟缓，或发生肾性佝偻病。
小儿慢性肾功能衰竭诊断：
慢性肾衰到晚期各种症状明显时容易诊断，重要的是认识早期的慢性肾功能衰竭，设法延缓肾功能进行性恶化。
1.慢性肾衰分期诊断
（1）肾功能不全代偿期：血肌酐为110～177μmol/L（1.2～2mg/dl），GFR剩余50%～80%，无临床症状。
（2）肾功能不全失代偿期（氮质血症期）：血肌酐为178～445μmol/L（2～5mg/dl），GFR剩余25%～50%，可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。
（3）肾功能衰竭期（尿毒症期）：Cr为446～707μmol/L（5～8mg/dl），GFR剩余10%～25%，有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。
