小儿生长激素缺乏症

　　小儿生长激素缺乏症简介：

　　患儿因生长激素（growth hormone，GH）缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小（short stature）是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：体型异常、性发育慢、色素异常、体型异常、性发育慢、色素异常、女性不孕、男性不育、男子性功能障碍、生长激素分泌过少、　骨龄延迟、下丘脑损害、垂体危象

　　检查项目：核磁共振成像(MRI)

　　相关疾病：小儿锌缺乏症、骨骺点状发育不良、软骨外胚层发育不全、小儿先天性侏儒痴呆综合征、小儿先天性卵巢发育不全

　　小儿生长激素缺乏症原因：

　　一、发病原因

　　下丘脑分泌GHRH和SS，促进及调整垂体分泌GH，再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官，促进生长和代谢，称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。

　　1.生长轴功能障碍的病因分类

　　（1）下丘脑-垂体先天异常：由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。如全前脑缺乏或无脑，脑裂，视中隔发育不良，视神经发育不良。面部的畸形如单门齿脑中线发育不良，视神经伴透明隔发育不良，唇裂腭裂等先天发育不良的部分患儿，伴有下丘脑缺陷和（或）垂体的GH或多种垂体激素分泌缺乏。单纯垂体发育不良不伴有脑发育障碍，曾报告有同胞兄弟和表亲同患病，为常染色体隐性遗传。空蝶鞍，为蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛网膜腔疝入鞍膜，使蝶鞍变形，垂体变平。中枢神经系统的一切先天病变凡影响下丘脑和垂体组织时，绝大部分患儿可产生下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍导致身矮，或下丘脑-垂体多种激素的分泌障碍。