小儿生长激素缺乏症(7)
通常将足月儿体重低于2.5kg者诊断为宫内发育迟缓（intrauterine growth retardation，IUGR）。目前本症可分为两类：一类是普通型的IUGR，表现为匀称性矮小，另一类是不对称身材矮小（Russell- Silver综合征）。内分泌功能检测一般正常，无生长激素缺乏。
普通型的IUGR无性别差异，除匀称性矮小外不伴有畸形。表现有消瘦、纤弱，腹部脂肪堆积；食欲一般，三角脸，小下颌，前额宽大，性发育异常，骨龄往往延迟。
男女均可能患Russell-Silver征，除出生体重低和身材小外，常伴多种畸形或发育异常，如
（1）单侧肢体肥大。
（2）高额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。
（3）颅面骨发育异常，小脸，三角脸，亦可有第五指短小弯曲，并趾等。
（4）个别有精神发育迟缓，智能低下。
（5）可伴肾功能异常，尿道下裂，皮肤色素沉着，低血糖，Wilms瘤。
2.体质性生长和发育延迟
体质性生长和发育延迟或体质性矮小（constitutional delay of growth and puberty）多见于男孩，在儿童矮小症中占1/3以上。其父母可有青春期发育延迟的历史。性发育延迟愈明显者，家族史往往愈显着。患儿内分泌功能检测一般皆正常，但GH水平经药物激发后，可呈部分缺乏或暂时性缺乏现象。但延迟出现的自发性青春期发育，仍可能使其终身高和性成熟达到正常水平，故此类患儿属正常生长发育中的一种变异。
3.特发性矮小
特发性矮小（idiopathic short stature）需排除所有已知的病因，无器质性疾病，患儿出生时身高、体重正常，矮小匀称。其GH自然分泌（生理性分泌）及药物激发后的峰值在正常范围内。通常矮小并不严重，可在-2.2（±0.6）SD水平，身高增长的速度可近似正常儿童或稍偏缓，其他内分泌激素及生化指标均无明显改变，亦无青春发育延迟。近年来有人试用GH治疗，认为近期身高增长虽略加速，但终身高仍不能达到标准。故对正常无GH缺乏的家族性矮小，有无必要使用长程昂贵的GH药物治疗尚有争议。
