小儿原发性甲状旁腺功能亢进症(2)

　　小儿原发性甲状旁腺功能亢进症诊断：

　　根据临床表现特点和实验室检查、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。

　　鉴别：

　　与其他引起高血钙病鉴别。

　　1.特发性高钙血症

　　常伴有先天性面部畸形和心血管畸形。

　　2.家族性低尿钙高血钙症

　　为常染色体显性遗传病。有轻度高血钙，但无临床症状，伴轻度高血镁及低尿钙，血清iPTH降低或正常。对内源性或外源性PTH致肾脏cAMP增多，反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。

　　3.维生素A、D中毒

　　长期服用维生素A和D均可引起高钙血症，中毒剂量因每人对药物敏感性不同而异。一般认为比维生素A生理需要量高10～20倍可引起中毒。维生素D用量每天5万～10万U即可在短时间内引起中毒。

　　4.恶性肿瘤

　　如肝癌、肾癌、肺癌等，肝瘤组织含有异位甲状旁腺组织，可分泌类甲状旁腺素和前列腺素。恶性肿瘤转移时也可形成高血钙。儿童常见白血病、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤等均可使血钙升高。

　　5.其他

　　如卧床、烧伤后及低碱性磷酸酶血症常有高钙血症。

　　小儿原发性甲状旁腺功能亢进症并发症：

　　可并发顽固性便秘、多饮多尿，精神异常，甚至惊厥、昏迷。可发生肾结石、肾钙化，关节钙化可使活动受限；可发生溶骨、骨疏松、各种骨畸形，如“O”形或 “X”形腿，多发性自发性骨折；发生甲状旁腺危象时，出现头痛、呕吐，谵妄、昏迷，心脏传导阻滞，肾功能衰竭，脱水、电解质紊乱，心肾功能衰竭，脑出血及感染等。

　　小儿原发性甲状旁腺功能亢进症治疗：

　　西医治疗

　　不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。

　　1.手术摘除肿瘤

　　高度怀疑原发性甲旁亢时，均应进行手术探查，有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物，应手术探查，切除肿物。若为增生可部分切除。

　　2.暂时低钙血症

　　常见于术后，可输入10%葡萄糖酸钙。

　　3.高血钙危象处理

　　纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒，长期卧床效果好。

　　4.饮食治疗

　　限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。

　　小儿原发性甲状旁腺功能亢进症预防：

　　原发性甲状旁腺功能亢进症多由于单发的甲状旁腺腺瘤（90%）所引起，较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生，很少由于腺癌引起。部分病人为常染色体显性遗传，因此，应重视遗传病预防工作。另对不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染等情况时，应想到本病，尽早做相应检查尽早确诊，以给以早期合理治疗，如尽早手术切除腺瘤，或选择正确的药物治疗等。