小儿后颅窝型脑积水综合征(2)

　　由于本病征缺乏特异症状体征，故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。

　　鉴别：

　　在婴儿，应注意与下列情况鉴别

　　1.未成熟儿

　　头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。

　　2.佝偻病

　　头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。

　　3.慢性硬膜下血肿

　　常有头部外伤史（有时外伤史不明显），呕吐、头颅增大较慢，CT显示硬脑膜下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。

　　4.颅内占位病变

　　如肿瘤、脓肿等。

　　小儿后颅窝型脑积水综合征并发症：

　　本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。

　　小儿后颅窝型脑积水综合征治疗：

　　西医治疗

　　确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术，有的先行后颅窝切开术（囊切除术或囊成窗术）。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术（VP）、囊腹膜分流术（CP）。

　　小儿后颅窝型脑积水综合征预防：

　　本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前

　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、**系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。