小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征(3)
2.避免尿滞留
2次或3次排尿法,第1次与平常一样排尿,之后隔5~10min第2次排尿,最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空,以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。
3.促进收缩
乙酰胆碱或Besacdin可提高输尿管和膀胱的收缩性。
4.手术治疗
如扩大的输尿管和膀胱分别做成形术,以防反流。新生儿症状不重、扩张较轻者,可采取保守治疗,严密观察。
(1)手术适应证:临床症状反复发作,有肾积水、肾功能不全,输尿管扩张逐渐加重者。
(2)手术目的:切除有梗阻作用的末段输尿管,作抗反流的输尿管膀胱吻合术。
(3)手术方法
①Cohen手术:最多用的是Cohen手术,输尿管经膀胱黏膜下隧道横过对侧作输尿管膀胱吻合术。过大的输尿管可以折叠或裁剪。输尿管直径在2cm以内者,一般可以不做裁剪。蒋先镇等做了19条抗反流的膀胱输尿管吻合术,仅4条作了裁剪,术后随访复查证实未作裁剪的输尿管已明显缩小,无反流。若输尿管侧肾脏已无功能或伴有无法控制的重度感染而对侧肾正常时,可作肾输尿管切除。
②膀胱造瘘:病情重又暂不能手术者,可先行膀胱造瘘,双侧输尿管皮肤造瘘或膀胱留置导尿管术。
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征预防:
本病属先天性异常,目前尚无确切预防措施,有家族史者应做好遗传学咨询工作。参照出生缺陷性疾病的预防措施,预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、**系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。