小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征(3)

　　2.慢性型

　　病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占儿童ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭，皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在（30～80）×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分稀少。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有 30%患儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。

　　3.一般症状

　　有溶血性疾病的一般症状，发作时出现突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。

　　4.血小板减少

　　则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征诊断：

　　根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。

　　鉴别：

　　临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征并发症：

　　并发贫血和黄疸、脾脏肿大，并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭，并发消化道出血。

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征治疗：

　　西医治疗

　　本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征预防：

　　积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种工作，增强体质、合理膳食等。