小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征简介：

　　自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。

　　部位：全身

　　科室：输血科　小儿科

　　症状：血小板减少、月经量多、黄疸、血小板减少、月经量多、黄疸、肝肿大、呕血与黑便、黏膜损害、紫绀、鼻出血、**出血、血尿

　　检查项目：血常规、骨髓增生程度、骨髓象分析、血常规、骨髓增生程度、骨髓象分析、蔗糖水溶血试验、自身溶血试验、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定、24h尿免疫球蛋白轻链定量、红细胞腺苷酸激酶、　尿含铁血黄素（HS,Hd）、自身溶血试验及纠正试验

　　相关疾病：小儿特发性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、肝脏疾病所致贫血、溶血尿毒症综合征、小儿先天性光敏感性卟啉症

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征原因：

　　一、发病原因

　　本病征可能系抗体形成器官由于某些因素（如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等），对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。

　　二、发病机制

　　ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr（51铬）标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有