小儿炎症性肠病(4)
两者的另一主要区别在于疾病的分布的部位。UC常由直肠开始，向近段延伸累及结肠某一部位而停止，病变呈连续性，往往仅累及结肠。而CD则可以累及全胃肠道的任何部位，其最常见的病变部位为回肠末段和近段结肠，病变呈节段性，病灶之间黏液正常。
内镜下表现和病理组织学检查，两者各有特点。
小儿炎症性肠病并发症：
中毒性巨结肠 为溃疡性结肠炎最严重的并发症之一。死亡率高达20%～30%，其发生率大概在3%～5%。一般在溃疡性结肠炎发病的头5年之内发生，有25%～40%在初次发作时发生，多出现在重型及全结肠炎型患者。使用胆碱能受体阻断药、钡灌肠或肠镜检查及存在低钾血症均可诱发。其病理生理改变并不十分清楚。病理可见全肠壁的炎症。由于炎症波及肌层和肌间神经，致肠壁的张力降低，蠕动减弱，肠内积气，内容物淤积，肠管壁高度扩张，从而导致腹膜炎症出现。细菌分解物及毒素释放以致出现全身中毒症状。
小儿炎症性肠病治疗：
西医治疗
IBD的治疗目标是针对控制慢性非特异性炎症发作、维持缓解。治疗的着眼点是针对发病机制的各个重要环节予以阻断。 IBD的治疗首先要考虑：①疾病的部位和范围，此与治疗方法的选择、药物的反映及预后密切相关。②疾病的活动度与严重度：不同期、不同程度的病变应采用不同的对策，估计预后。③疾病的病程，初发者治疗反应好，而复发者差。④病人的全身情况和有无并发症，有助于不同治疗方法的选择、预后估计和生活质量的评价。治疗原则有三：①尽早控制症状；②维持缓解，预防复发；③评价内科治疗的效果，确定内外科治疗的界限，防治并发症。
1.内科治疗
（1）一般治疗：保持营养与水、电解质平衡，重症者予以高热量、高蛋白、多种维生素与低脂低渣饮食，补充多种微量元素、输血、血浆、人血白蛋白纠正低蛋白血症，纠正酸碱平衡。频繁呕吐者应用适量解痉剂，并发感染者加用抗生素如甲硝唑（灭滴灵）等。
（2）药物治疗：糖皮质类固醇（GCS）适用中重度病例，具有肯定的抗炎作用及免疫抑制效果。对CD有瘘管形成及脓肿者禁用。
①泼尼松和泼尼松龙：1～2mg/（kg·d），2～3次/d，共2～3周，症状缓解逐渐减量，隔天或间隙疗法[1mg/（kg·d）]，持续4～6周，后再逐渐减量至停药，总疗程2～3个月。
②氢化可的松和甲泼尼龙（甲基强的松龙）
A.静脉给药：适用于口服无效重症病例的静脉给药。氢化可的松10mg/（Kg·d），甲泼尼龙（甲基强的松龙）1～1.5mg/（kg·d），分次静脉给予10～14天。注意脓毒血症、低钾、发热、肠穿孔。
B.局部治疗：适用于直肠至左半结肠局部轻、中型病例。氢化可的松25～50mg/次，泼尼松龙琥珀酸钠（琥珀氢化考的松）25～50mg/次，加入生理盐水50ml内，保留灌肠至少1h，1～2天1次，疗程10～14天。泡沫剂每次5ml直肠内注入可达乙状结肠。栓剂对直肠有效，携带使用方便。
C.用肾上腺皮质激素肠系膜动脉灌注：在日本应用于UC病例中获得较好的效果。
（3）柳氮磺吡啶（水杨酸偶氮磺胺吡啶）：柳氮磺吡啶（SASP）是治疗轻中度IBD的主要药物，也是维持缓解惟一有效的一类药物，口服后其中75%经结肠细胞分解偶氮链断裂成为5-氨基水杨酸（5-ASA）与SP，前者是治疗的有效成份，有抑制局部炎症，清除自由基对组织的损伤及抑制免疫反应等作用。常用于UC与结肠CD。剂量50～75mg/（kg·d），2～3次/d，病情稳定后逐渐以维持量，疗程2年。不良反应有胃肠道不适、恶心、呕吐，头痛，皮疹，血小板数量减少、功能下降、叶酸吸收下降及少数有骨髓抑制，不宜长期大剂量应用。
（4）美沙拉嗪（5-ASA，5-氨基水杨酸）：较柳氮磺吡啶（SASP）抗炎作用强，不良反应减少，适用于不能耐受柳氮磺吡啶（SASP）者或柳氮磺吡啶（SASP）疗效不佳者。每天20～30mg/kg，分3次，症状缓解后改维持量（1/2治疗量）。
4-氨基水杨酸（4-ASA），对UC有效。
Pantasa系由2个5-氨基水杨酸（5-ASA）分子通过偶氮链连接而成，在结肠内可释放出2个分子5-氨基水杨酸（5-ASA），使用药量减少50%，且不良反应少。
（5）免疫抑制剂：常用于柳氮磺吡啶（SASP）不能耐受、对肾上腺皮质激素依赖、病变广泛不能手术者。应用时需定期检查白细胞计数，血小板计数。
①硫唑嘌呤：用于顽固性CD;对肾上腺皮质激素、柳氮磺吡啶（SASP）、甲硝唑（灭滴灵）治疗无效；长期依赖肾上腺皮质激素（如泼尼松使用半年以上）出现严重不良反应；并发各种瘘管、肛周病变，为维持缓解可与肾上腺皮质激素并用。术前应用使病情稳定，术后应用防止复发。剂量：1～2mg/（kg·d），疗程2～3个月。国外报道2/3的病例7年内缓解。
②巯嘌呤（6-MP）：1.5mg/（kg·d），2次/d。国外报道对CD缓解率67%，瘘管愈合率50%。
③环孢素：用于顽固性难治性急性重症IBD，尤其适用于大剂量静脉注射肾上腺皮质激素7～10天，临床未改善及一般情况比较差的患儿。剂量 1～2mg/（kg·d），静脉滴注，随后口服4～8mg/（kg·d），许多研究显示其有效，尤其对那些准备手术而尚未手术者，对早期诊断的年幼患儿最有效，急性期治疗6～8周然后逐渐减量，同时开始其他免疫抑制剂治疗。
