小儿紫斑湿疹综合征(2)

　　小儿紫斑湿疹综合征症状：

　　1.出血倾向

　　患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

　　2.湿疹皮损

　　湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面、四肢屈侧等部位，形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮损渗出较多或有出血及继发感染，往往经久不愈。

　　3.反复感染

　　患儿可有各种细菌和病毒性反复感染。如肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等。易感的病原微生物还有真菌、卡氏肺囊虫等。

　　4.实验室检查

　　贫血（多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性）、血小板及淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板对ADP及胶原的聚集性降低、血小板变小、寿命缩短、糖原含量低、己糖磷酸激酶（hexokinase，HK）活性降低、γ-球蛋白增高、IgM下降、IgA和IgE升高。

　　DNCB（二硝基氯苯）皮试可不出现阳性迟发性反应等。

　　小儿紫斑湿疹综合征诊断：

　　根据上述临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。

　　鉴别：

　　与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。

　　小儿紫斑湿疹综合征并发症：

　　可发生消化道和泌尿道出血；皮损可继发感染；可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。

　　小儿紫斑湿疹综合征治疗：

　　西医治疗

　　1.输血

　　以纠正贫血及止血。

　　2.抗生素

　　控制继发感染。

　　3.皮质激素

　　仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。

　　4.转移因子

　　可以增强细胞免疫，有较显着效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程。

　　5.脾切除和骨髓移植

　　对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。

　　此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。

　　小儿紫斑湿疹综合征预防：

　　重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。

　　预后

　　本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。