小儿遗传性大疱性表皮松解症的临床表现与护理

　　小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么回事？

　　遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。

　　小儿遗传性大疱性表皮松解症应该如何护理？

　　根据遗传性病学分析，评估遗传病再发风险，做好遗传学咨询。