西医治疗小儿白血病的方法(4)

　　维持治疗和定期强化治疗：主要用药硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)，间断加用长春新碱(VCR)和泼尼松。这种治疗对60%～80%的标危ALL均有效并能很好地耐受。甲氨蝶呤(MTX)肌注20～30mg/m2，每周1次，共3周，同时巯嘌呤(6-MP)每天75mg/m2，共21 天，口服;后接长春新碱(VCR)1.5mg/m2次，泼尼松剂量每天45mg/m2，共7天;如此每4周1个周期，周而复始，并根据个体外周血白细胞计数调整甲氨蝶呤(MTX)和巯嘌呤(6-MP)剂量，使白细胞计数维持在(2.8～3.0)×109/L。HR-ALL患儿每12个月用VDLP一疗程 (同再诱导第一阶段)作为强化治疗。SR-ALL总治疗期限男孩为3年，女孩2.5年;HR-ALL则各延长6～12个月。

　　CNSL治疗：按剂量“三联”鞘注化疗8次，隔天1次至脑脊液中肿瘤细胞消失(一般鞘注2～3次后脑脊液大多转阴)，以后每周2次至总共8次。对已有足够身高的大年龄患儿同时做全脊髓放疗，对小年龄患儿则在全颅放疗的同时增加鞘内化疗每周1次共2次。如起病时已有CNSL，则在再诱导治疗结束后做全颅、全脊髓放疗。放疗后每8周鞘注“三联”1次，直至终止治疗。

　　睾丸白血病(TL)治疗：若是单侧TL，可做病侧睾丸放疗(以病侧为主，但对侧常受影响)或病侧睾丸切除。如起病时已有TL，应按原治疗方案进行全身性诱导、巩固等治疗，在诱导结束后做TL局部治疗。若CR中发生TL，在治疗TL的同时，给予VDLDX和依托泊苷(VP-16) 阿糖胞苷(Ara-C)方案各1个疗程做全身治疗，以免由TL引发骨髓复发。

　　7.放射治疗：

　　脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy/3～10次，3至12天。 硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区 2个椎体，照射量为300～400cGy/次，照射3次后，改为200cGy/次，照射15次。中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高，T细胞型，血小板减少，淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射，经化疗症状缓解后开始照射，全颅采用两侧野对穿照射，照射量为1800～2200cGy。②治疗性照射：联合化疗，全颅照射1800cGy。③复发治疗：行中枢性照射，颅部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。全射量髓消除：800cGy/次，用3天。

　　8.骨髓移植 此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生抗宿主病(GVHD)，5年内复发率也高达70%。CML选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，临床部分病例长期无病存活。

　　二、预后

　　儿童ALL的长期无事件生存率和治愈率，在过去的30年中取得了显著的稳定增长。儿童患者的可能结果优于成年人，治愈率为80%。男孩比女孩差;年龄在l岁以下和9岁以上的儿童差;自然病程较短，若不治疗，一般多在6个月内死亡，平均病程约3个月。目前儿童ALL被认为是一种可治愈的恶性肿瘤。

　　儿童ANLL的长期生存和治愈率很低，尤其是M0.M4.M5型。ANLL CR和巩固后，如有条件仍宜作异基因骨髓移植。目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5～5.5年，35%～40%的病人可生存7～8年。急变后生存期很短，以月计算。