7童良性癫痫伴中央颞区棘波(5)

　　2．儿童良性Rolandic癫痫伴言语及口部运动障碍（Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes）发作起源于外侧裂下部及岛盖部。患儿有睡眠期为主的局部性发作，主要累及口咽部，但发作不一定很频繁。临床突出的表现为语言障碍，如语言缓慢、停顿、不流畅、找词困难，发音不清，舌的运动不灵活等，严重时出现表达性失语。患儿经常有流涎。无语言理解障碍。智力一般正常，但可有认知及行为方面的问题。症状可持续数天、数周至数月，常呈波动性变化。EEG为一侧或双侧Rolandic区棘慢波发放，睡眠期增多，可呈电持续状态。EEG放电的加重与减轻与临床症状有相关趋势，故目前认为持续放电引起的局部脑功能损伤是言语和口部运动障碍的主要原因。治疗可给予丙戊酸和氯硝基安定，以改善EEG及临床症状。卡马西平可诱发或加重EEG及临床症状，应避免使用。长期预后良好。

　　3．良性精神运动性癫痫（benign psychomotor epilepsy） 又称良性癫痫伴情感性症状（benign epilepsy with affective symptoms），被认为是BECT的一个少见的变异型。起病年龄在2～9．4岁。38％有癫痫家族史。男女性别无差异。神经影像学正常。主要发作特征为日间或夜间突然出现恐惧、害怕，患儿哭闹或尖叫，扑向母亲或身边的人如同要寻求保护。有些患儿低头弯腰并双手抱头。有时伴有咀嚼、吞咽、流涎、语言停顿或咕哝声、苍白、出汗、瞳孔散大或腹痛等症状。发作时可有不同程度的意识损伤。发作平均持续1～2分钟，无发作后异常。少数病例有短暂的夜间口面部阵挛性发作。起病初期半数病人发作频发，一日可达数次发作，但同一病人的每次发作表现刻板雷同。EEG背景活动正常。发作间期一侧或双侧额一颞区或顶一颞区散在棘慢波、尖慢波发放，睡眠增多。57．6％的病人有困倦时全导棘慢波爆发。发作期EEG为起源于颞一顶区或中颞区的放电，少数为弥漫性放电。无发作后限局性慢波。本症呈良性经过。卡马西平或苯巴比妥单药或联合治疗可控制发作。尽管发作频繁时可有一过陛行为或认知问题，但长期预后良好。