小儿纤维性骨营养不良综合征的病因与疗法

2016-08-09  | 不良 营养 综合 

  小儿纤维性骨营养不良综合征简介:

  纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化、纤维性骨营养不良症、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常- 色素沉着性综合征。

  小儿纤维性骨营养不良综合征的发病原因有哪些:

  小儿纤维性骨营养不良综合征首次报道至今已50余年,但病因尚不明确。患者可出现内分泌异常、多骨性骨纤维异常增生、多骨性骨纤维异常增生等表现。

  小儿纤维性骨营养不良综合征容易导致什么并发症:

  小儿纤维性骨营养不良综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病的特殊并发症为视神经孔狭窄、视神经损伤,进而导致失明。

  小儿纤维性骨营养不良综合征有哪些典型症状:

  小儿纤维性骨营养不良综合征的临床表现有以下几种

  一、内分泌异常

  1、性早熟

  本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见。性早熟以假性性早熟为多见,其临床表现以发育顺序改变为最常见。**流血常是性早熟的最早表现,随后逐渐出现其他性成熟特征。

  2、甲状腺肿大和甲状腺功能亢进

  甲状腺肿大和甲状腺功能亢进为本病征第2常见病。几乎有1/3病儿有甲状腺肿大。

  3、巨人症或肢端肥大症

  本病征伴巨人症或肢端肥大症,其临床表现可以不典型,主要因骨骼生长加速,亦可因性早熟加速骨骼融合。患者10多岁时,即可出现肢端肥大症。

  4、库欣征

  库欣征临床表现常不典型,无明显满月脸、皮纹、肥胖。

  5、低磷血症性佝偻病

  本病征有佝偻病表现和低磷血症,患儿碱性磷酸酶增高,但病因不明。

  二、多骨性骨纤维异常增生

  本病征的骨病呈缓慢进行性过程。骨病的严重程度表现不尽相同。许多病例可在轻微外伤后,产生病理性骨折、畸变,生活自理困难。

  三、皮肤色素沉着

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《小谤纤维性骨营养不良综合征的病因与疗法》摘要:不良综合征的发病原因有哪些: 小儿纤维性骨营养不良综合征首次报道至今已50余年,但病因尚不明确。患者可出现内分泌异常、多骨性骨纤维异常增生、多骨性骨纤维异常增生等表现。 小儿纤维性骨营养不良综合征容易导致...
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