早产儿视网膜病变病变原因与病变症状(3)

　　4.眼底检查

　　（1）第1次检查时间：有效的筛查既要及时检测出早期ROP，又要减少不必要的检查次数。目前国内外大部分学者主张对胎龄<32周，出生体重<1500g的早产儿，在生后4周开始进行眼底检查。

　　（2）随访检查：根据第1次检查结果而定，如双眼无病变或仅有Ⅰ期病变，可隔周复查1次，直到ROP退行，视网膜血管长到锯齿缘为止。如有Ⅱ期病变或阈值前病变或Rush病变，应每周复查1次，随访过程中若ROP程度下降，可每2周检查1次，直至病变完全退行。若出现Ⅲ期病变，应每周复查2～3次。如达到阈值水平，应在诊断后72h内进行冷凝或激光治疗。

　　（3）检查方法：检查前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔，检查时用倍诺喜眼水行眼球表面麻醉，然后用开睑器将眼睑分开，用间接眼底镜和屈光度20～30D的透镜进行眼底检查。检查过程最好在护理人员、新生儿医生、眼科医生的共同协作下完成，应同时监测生命体征，以防止发生眼心反射所致的心动过缓。为减少乳汁吸入，检查后30min～2h方可进食，体重越小者禁食期越长，但要防止低血糖的发生。

　　早产儿视网膜病变诊断：

　　本病绝大多数发生于早产儿，有温箱内过度吸氧史，据此可以诊断。

　　鉴别：

　　1.视网膜血管发育不良（RVH）

　　此病少见，由视网膜先天发育不良所致。患儿多为白人男孩，足月产，围生期正常，出生体重正常，双眼底改变对称性，无家族史。该病60%有玻璃体纤维条索，50%有视网膜脱离伴晶状体后纤维膜形成，最终视力极差。

　　2.永存原始玻璃体增殖症（PHPV）

　　晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失，在此过程中发生障碍而永久性残留，则形成先天性晶体后血管膜残存。由于玻璃体血管未退净，导致视网膜增生、皱襞。患儿无早产史，多单眼发病，眼底无ROP的血管改变，晶状体后残存的原始玻璃体增生呈灰白色。

　　3.遗传性疾病

　　（1）家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）：眼底改变与ROP类似，较难鉴别。该病为常染色体显性遗传，有家族史，病变呈慢性过程，无早产、吸氧史。

　　（2）色素失禁综合征：为X染色体连锁显性遗传病，男性患儿不能存活，存活者均为女性。双眼发病，眼底改变与ROP类似，但病变程度不对称，35%伴眼部其他异常表现。该病还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常，如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪，无早产史。

　　（3）Norries病：为X染色体连锁隐性遗传病，母亲为携带者，男婴患病。1/3者伴先天性盲、耳聋及智力异常。双眼发病，表现为牵引性视网膜脱离、周边部纤维膜形成。该病出生后不久即出现，进展极快。

　　（4）Bloch-Sülzberger综合征（色素失调症incontinentia pigmenti） 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病，有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩，与本病不同。

　　4.炎症性疾病

　　（1）溶血尿毒综合征：眼部可出现广泛新生血管、渗出、视神经萎缩等改变，致永久性盲。但本病发生于正常人，且伴“三联征”——微血管溶血性贫血、血小板减少、尿毒症，可资鉴别。

　　（2）其他：周边部葡萄膜炎、弓形虫病等。

　　5.肿瘤

　　（1）视网膜母细胞瘤：晚期亦出现白瞳症，较难鉴别。但患儿多无早产，有家族史，超声波及CT检查见钙化灶及肿块可资鉴别。

　　（2）其他：视网膜和色素上皮联合的错构瘤、视网膜血管瘤等。

　　6.先天性白内障

　　表现为白瞳症，但该病的混浊在晶状体内，而ROP混浊在晶状体后。

　　早产儿视网膜病变并发症：

　　当晶状体后血管膜过度增生，可使晶状体后囊破裂，形成白内障。最严重的并发症是失明。

　　早产儿视网膜病变治疗：

　　治疗

　　早治疗的关键是早发现，妇产科、新生儿科、激光医学科等医护人员应高度重视和密切配合，此外，还应建立早产儿眼科普查制度。

　　如果虹膜前后粘连已经形成，而且比较广泛，则可考虑抗青光眼手术。

　　ROP并非都无休止地从Ⅰ期进展到Ⅴ期，多数病变发展到某一阶段即自行消退而不再发展，仅约10%病例发生视网膜全脱离。因此，对Ⅰ、Ⅱ期病变只需观察而不用治疗，但如病变发展到阈值期则需立即进行治疗。所以，早期发现、及时治疗阈值ROP是治疗本病的原则。目前国际上仍以手术治疗为主，近年针对其可能的发病机制亦发展了一些内科治疗。

　　1.手术治疗

　　（1）冷凝治疗：对阈值ROP进行视网膜周边无血管区的连续冷凝治疗，可使50%病例免于发展到黄斑部皱襞、后极部视网膜脱离、晶状体后纤维增生等严重影响视力的后果。冷凝治疗通常在局麻下进行，亦可在全麻下操作，全麻可能发生心动过缓、呼吸暂停、发绀等。冷凝的并发症有球结膜水肿、出血、撕裂、玻璃体积血、视网膜中央动脉阻塞、视网膜出血等。目前，ROP冷凝治疗的短期疗效已得到肯定，但远期疗效还有待进一步确定。

　　（2）激光光凝治疗：近年，随着间接检眼镜输出激光装置的问世，光凝治疗早用ROP取得良好效果。与冷凝治疗相比，光凝对Ⅰ区ROP疗效更好，对Ⅱ区病变疗效相似，且操作更精确，可减少玻璃体积血、术后球结膜水肿和眼内炎症。目前认为对阈值ROP首选光凝治疗。国外多主张用二极管激光治疗，二极管激光属红光或红外光，穿透性强，不易被屈光间质吸收，并发症少。也有作者尝试用经巩膜的 810nm激光代替冷冻方法，并发症明显减少。

　　（3）巩膜环扎术：如果阈值ROP没有得到控制，发展至Ⅳ期或尚能看清眼底的Ⅴ期ROP，采用巩膜环扎术可能取得良好效果。巩膜环扎术治疗ROP是为了解除视网膜牵引，促进视网膜下液吸收及视网膜复位，阻止病变进展至Ⅴ期。但也有学者认为部分患儿不做手术仍可自愈。

　　（4）玻璃体切除手术：巩膜环扎术失败及Ⅴ期患者，只有做复杂的玻璃体切除手术。手术效果以视网膜脱离呈宽漏斗型最好，约40%视网膜能复位，窄漏斗型最差，仅20%。玻璃体切割术后视网膜得到部分或完全解剖复位，但患儿最终视功能的恢复极其有限，很少能恢复有用视力。

　　2.内科治疗

　　（1）阈值前ROP的补氧治疗：由于氧疗可诱导ROP的发生，曾经有一段时期禁止给早产儿吸氧，但这并非根本解决方法，而且还增加早产儿的病死率。随着血管生长因子在ROP形成中作用的确立，发现缺氧可诱导血管生长因子合成，提出补氧治疗以抑制新生血管生长，抑制ROP发生、发展，但还需进一步研究。

　　（2）新生血管抑制剂：尚在研制与动物试验中。

　　早产儿视网膜病变预防：

　　对早儿严格限制用氧，是唯一的有效预防措施，除非因发绀而有生命危险时，才可以给以40%浓度的氧，时间亦不宜太长。此外，维生素已早期大剂量应用也可能有一定预防作用。及早发现，及时施行冷凝或激光光凝，有阻止病变进一步恶化的成功报导。

　　为了预防继发性青光眼的发生，活动期重症病例，必须经常予以散瞳，以免虹膜后粘连。散瞳剂以2%omatropine为宜，一可避免atropine中毒，二防止因长期持续的瞳孔散大而引起虹膜周边部前粘连。

　　积极做好筛查工作，我国的RO P 筛查标准建议如下： 体重< 2 000 g, 胎龄< 32 周； 高危因素早产儿甚至可以到2 200 g, 胎龄< 34 周。

　　本病视力的预后，以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异。能在活动期第1～2阶段自行停止者视力无太大损害；虽有纤维膜残留，而未累及黄斑部者亦可保留较好视力。当纤维膜形成为4～5度时，视力高度不良。

　　由于早产低出生体重及吸氧是ROP最危险的因素，应尽量减少早产儿的发生率。合理的氧疗及护理是预防的关键，不合适的滥用氧气、过多的侵袭性操作均可导致ROP发生，故必须严格掌握氧疗指征、方法、浓度、时间，同时监测血气，使PaO2在4.9～7.8kPa（37～60mmHg）。积极治疗原发病，缩短氧疗时间。