小儿尖端扭转型室性心动过速(3)

　　伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。

　　2.Romano-Ward综合征

　　听力正常，为常染色体显性遗传。

　　3.散发型

　　无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型，如LQT1、LQT2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT，31%发生猝死，耳聋4.5%。常规心电图检查QTc正常（<0.44s=6%，余均≥0.44s，其中13%>0.60s。15例（5%）有房室阻滞，其中Ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。

　　首次心电图检查16%有室性心律失常，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，尖端扭转形室速6%。经随访平均（5.0±4）年，8%发生猝死，QTc>0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。

　　小儿尖端扭转型室性心动过速诊断：

　　1985年Schwartz提出LQTS的诊断标准，将其症状分为两大类

　　1.主要症状

　　3项：QTc>0.44s，应激引发晕厥及家族中有LQTS患者。

　　2.次要症状

　　4项：先天耳聋，T波交替改变，小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。

　　3.评分法

　　经试用后，QTS诊断标准评分法，见表1。评分<1，LQTS可能性低；2～3分，LQTS中度可能；≥4，LQTS高度可能。

　　鉴别：

　　1.癫痫

　　尖端扭转型室速因其可自行突发突止，临床表现为反复晕厥和（或）抽搐发作，故主要与癫痫相鉴别，前者常先有晕厥、发绀，后有抽搐；而后者则先有抽搐晕厥，后有发绀。另常规心电图和心电监护捕捉发作时心电变化是鉴别此诊断的关键手段，对少发作者，可用心脏事件记录仪记录短暂心电图变化，帮助明确诊断。

　　2.窦性心动过缓并阿-斯综合征

　　先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速患者，发作间歇期为窦性心动过缓，易误诊为窦性心动过缓伴阿-斯综合征发作而局限治疗手段。若注意认真阅读心电图，发现Q-T改变，发作时及时心电监护，可诊断。广东医学院附院儿科曾收治此类病例1例，反复频繁发作晕厥，地方医院诊断为心动过缓并阿-斯综合征，用阿托品治疗一直无效，而经心电监护发现发作时呈典型尖端扭转型室速心电图，纠正诊断后经治疗终止发作。