小儿肥厚型心肌病(8)

　　（4）Noonan综合征：先天性肺动脉瓣狭窄，伴有特殊面容及智力低下。

　　2.与无害性杂音鉴别

　　无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。

　　3.原发性心内膜弹力纤维增生症

　　婴儿HCM多出现心力衰竭，应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别，后者左室明显扩大，收缩功能障碍，无心室肥厚。

　　小儿肥厚型心肌病并发症：

　　常并发心力衰竭、心律失常，易发生猝死。

　　小儿肥厚型心肌病治疗：

　　西医治疗

　　1.药物治疗

　　应限制患者参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差，使临床症状加重，并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷，致左室流出道梗阻加重。HCM收缩功能正常，因舒张功能障碍引起肺淤血，用利尿药应谨慎，并与普萘洛尔（心得安）合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者，则需用药。

　　（1）β阻滞药：通常用普萘洛尔（心得安）或阿替洛尔（氨酰心安），具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔（心得安）治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用，也不能消除猝死的危险。普萘洛尔（心得安）用量3～4mg/（kg·d），根据症状及心律调节剂量，可增加到每天120mg，分3次服。

　　（2）钙阻滞药：维拉帕米（异搏定）、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米（异搏定）可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降低血压，使心肌氧耗下降，从而缓解临床症状，并提高运动耐力。对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米（异搏定）。硝苯地平可舌下含服，作用同维拉帕米（异搏定）。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米（异搏定），致猝死增加，故不宜用于1岁以内患儿。维拉帕米（异搏定）用量 4～6mg/（kg·d），分3次服，依据症状调节剂量。普萘洛尔（心得安）、维拉帕米（异搏定）可单用或联合应用，调节适当用量后，应长期服用。