小儿肺动脉高压(2)

2016-05-04  |  

  ④闭塞性肺动脉高压:主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄,是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。

  2.继发性肺动脉高压病因

  根据流体力学原理,肺动脉压与肺静脉压,肺血管阻力和肺血流量有关,可以公式表示即:pa = pv+Rp·Qp。式中pa指肺动脉压,pv为肺静脉压,Rp为肺血管阻力,Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。

  (1)肺血流量增加:左向右分流的先天性心脏病,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等,此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。

  (2)肺血管病:主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。

  ①弥漫性肺栓塞病:如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。

  ②肺动脉炎:由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。

  (3)肺部疾病

  ①慢性阻塞性肺部疾病(COPD):见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。

  ②弥漫性间质性或肺泡性疾病:如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化,肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。

  ③肺泡通气不足:原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

  (4)高原性肺动脉高压。

  (5)肺静脉性高压:前已述及当pv升高时,pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

  3.原发性肺动脉高压病因

  本病病因不清,可能是一种先天性多种因素共同作用的结果

  (1)类似于原发性高血压,属于神经-体液性疾病。

  (2)肺动脉炎的继发性血管病变。

  (3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

  (4)慢性微型栓子栓塞的结果。

  (5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定,原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

 
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