简介先天性胆道闭锁

　　桥亚东医院最近先后完成两件罕见的婴儿胆道闭锁、胆道囊肿病例，挽救了二个小宝宝生命;亚东医院小儿科医师林裕诚指出，婴儿胆道闭锁罹患率约万分之三，许多家长都不知道这个疾病，婴儿若发生胆道闭锁在黄金期内未进行手术治疗，大多数在二岁左右就会死亡。

　　一名出生一个多月大的蔡姓男婴因家属发现宝宝的黄疸属迟未退，经带宝宝到亚东医院就诊，血液检查发现系肝功能异常，并经腹部超音波检查而发现宝宝的肝脏肿大且胆囊不明显，再由胆道摄影而发现胆汁滞留的情形，医师在与家属沟通说明后为该男婴进行葛西氏手术，并在手术中做肝脏切片检查，结果发现蔡姓男婴患有肝脏纤维化及胆汁阻塞现象，施予相关的治疗。

　　林裕诚医师表示，胆道闭锁是新生婴儿黄疸的原因之一，发生原因目前医界尚无定论，当小宝宝出生后黄疸持续不退，且便便呈灰白色或淡黄色时，可能就是罹患胆道闭锁，此症在腹部触诊时可能摸到肝脾肿大，严重时会肝衰竭出现腹水、食道静脉曲张，无法用内科方式治疗，一定要立即施予西氏手术治疗。

　　林裕诚表示，婴儿如持续黄疸不退，尤其合并灰白色便便时，勿以为单纯的黄疸，如确定系胆道闭锁应把握黄金治疗期及时手术，患者如超过三个月大才诊断出来，手术成功机率将大幅下滑，没进行手术治疗的婴儿，死亡率几乎是百分之百。

　　至于胆道囊肿是指胆道有一段扩大形成囊肿，与上述的胆道闭锁相反，但其结果却相同，即导致胆汁不通，却进行胆道囊肿切除及重建手术，亚东医院日前即完成一例;林裕诚医师指出，亚洲地区尤其是日本及中国小孩罹患率较欧美国家更为常见，且女孩的发生率是男孩的四倍。

　　胆道囊肿的临床症状为突然出现黄疸，发烧或上腹痛，如果不治疗可能并发胆道感染、胰脏炎、肝硬化等，且容易恶化，甚至可能自然破裂，对小宝宝的生命造成威胁，家长不可轻忽，此症可以腹部超音波扫描相当方便，且可正确诊断后做手术。