怎样自查“大疱性表皮松解症”

聽聽聽聽大疱性表皮松解症是以皮肤粘膜起大疱为特点的遗传性疾病。

聽聽聽聽引起这种病的原因不清楚，可能是由于皮肤的先天性弹性纤维不全，导致皮肤脆弱，所以在外伤后易产生大疱。

聽聽聽聽这组病常有家族史，多见于男孩，在出生时或出生后不久发病，皮疹多在孩子的关节伸面或易受压力及易摩擦部位的皮肤，如肘、腕、手指、膝等处伸面。发病前有外伤或轻微摩擦病史，皮损为大小不等的水疱或大疱。

聽聽聽聽这组病分为单纯型或营养障碍型（包括显性遗传、营养不良型及隐性遗传营养不良型）。

聽聽聽聽一、单纯型大疱性表皮松解症：是儿童最常见病情最轻的一型，多在出生后头几年发生，家长在孩子摩擦部位皮肤上见到少许水疱或大疱，一般经数天而愈合，若有色素减退或色素沉着斑，不留瘢痕。粘膜、指甲不出现皮疹，患儿一般的健康情况不受影响。

聽聽聽聽二、营养障碍型大疱性表皮松解症：在孩子摩擦处皮肤上有多数水疱、大疱或血疱，愈合后留下瘢痕、萎缩。如反复发作后，导致手、脚或其它部位挛缩变形；口腔发生粘膜白斑；咽喉部结疤，可致吞咽困难；患这种病的小儿，身体矮小，秃发，手指短细，指甲变形或脱落甚至丧失劳动力。

聽聽聽聽目前无特效治疗方法，家长应注意保护孩子皮肤勿受外伤、摩擦和继发感染。一般采取对症治疗。