宝宝会患再生障碍性贫血吗？宝宝患再生障碍性贫血怎么治疗？

　　一、宝宝会患再生障碍性贫血么？

　　贫血是白血病的症状之一。若宝宝出现严重贫血的表现，家长一定要警惕宝宝是否患上白血病或再生障碍性贫血。而宝宝患白血病90%是由于环境污染引起的。再生障碍性贫血先天性与后天性两类。先天性少见，现只述后天性。

　　骨髓是造血的工厂，但3岁以下的宝宝骨髓抗病功能弱，容易受环境污染之害而导致骨髓量减少，从而导致“再生障碍性贫血”、“白血病”等严重的疾病。白血病的初期表现多为贫血，在临床上常有把白血病误认为贫血的情况发生。白血病是一种非常严重的疾病，疗程长，患儿痛苦大，而且死亡率也较高。

　　二、宝宝患再生障碍性贫血怎么治疗？

　　1、 造血干细胞移植（HSCT）重建正常造血和免疫功能，根治SAA。欧洲骨髓移植（BMT）和国际BMT登记处结果显示， HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67% 。

　　国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者，而在我国这种机会更低。我们进行了近期开展了其他供者来源，如HLA相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等均取得了较好的疗效。

　　2、免疫抑制剂治疗（ IST） ，适合于无合适供体作HSCT SAA患者。随治疗方案不断完善，使SAA的治疗缓解率已提高至60% ～80% ，长期存活率及生存质量与HSCT相当 。IST主要药物有抗胸腺球蛋白（ATG） 、抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 、环孢素（CSA） 、甲泼尼龙（MP） 、大剂量丙种球蛋白（HD Ig） 。上述各药单用或联合用药，总有效率在40% ～70%。ATG +CSA +MP是目前治疗SAA的标准方案。用药后疗效反应时间不一，约1 /2发生于治疗后3个月，多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升，随之血红蛋白、白细胞上升，血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效病例中，25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。

　　3、急性再障（重型再障）的治疗

　　（1）去除病因：对一切可疑的致病因素，均应立即停止接触、应用。

　　（2）防治感染：急性再障预后凶险，病死率可高达80%以上，死亡的主要原因之一是严重感染。因此，积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施。病人应隔离保护，输注新鲜血浆、人血丙种球蛋白或白细胞悬液，以增加患儿对感染的抵抗力。一旦出现感染，应及早使用强力有效的抗生素。在没有明确病原体感染之前，通常需要广谱抗生素、抗真菌药及抗病毒药联合应用。一旦证实了感染的病原体及其敏感药物，则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药。

　　（3）防止出血：­内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因。当血小板计数下降至20×109/L时，出血的机会则大大增加，应积极输注足量的血小板或新鲜全血，要求使血小板数量至少达到20×109/L以上。血小板成分输注，从正常人1单位（400～500ml）全血中可提取1个单位血小板血浆，平均含1011个血小板，输入1个单位血小板/m2能增加1.2万/μl血小板数。肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量，但它们具有改善血管脆性的作用，从而有利于减少出血的机会。

　　（4）纠正贫血：当病情进展迅速，血红蛋<40g/L时，有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表现，应尽快输血，但输血速度宜缓慢，以防促进心功能衰竭。

　　（5）免疫抑制药治疗：目前常用的有以下几种药物： ①抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。作用机制：杀伤抑制性T细胞，促进CD4 /CD8 比值恢复正常;具有丝裂原作用，刺激淋巴细胞分泌IL-3及CSF，促进造血干细胞增殖;可直接与造血干细胞表面受体结合，促使造血恢复。

　　4、慢性再障治疗 慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主，其中一部分发展成重型再障（SAA-Ⅱ型），则与免疫紊乱抑制造血功能有关。慢性再障治疗与急性再障治疗有所区别，急性再障以免疫抑制药为主，而慢性再障则以雄性激素为主的综合疗法。

　　（1）雄性激素作用机制：

　　①直接刺激骨髓多能造血干细胞，促进蛋白同化作用。

　　②还原物中5α双氢睾酮具有增加促红细胞生成素（EPO）的产生;

　　③5β双氢睾酮能提高造血干细胞对促红细胞生成素的效应，促使G0期细胞进入增殖周期。雄激素治疗作用需要较长的治疗时间，故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价，有时要在治疗6个月后才出现疗效，病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量，维持1～2年。国内外常用制剂及用法见表2。 不良反应：男性化、儿童骨成熟增速、骨骺融合提前（合用糖皮质激素可防止）、水钠潴留及肝脏损害。要定期检查肝功能，并口服保肝药，若肝损害时应减量或暂停或改用丙酸类代替甲基类。有效率35%～80%，复发率23%。

　　（2）改善造血微环境药物：包括神经刺激剂和血管扩张药。其可能作用机制是通过兴奋骨髓神经、扩张骨髓血管，改善骨髓造血微循环，从而刺激和滋养残存造血祖细胞的增殖。

　　（3）促进造血功能的细胞因子：莫拉司亭（重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子）及非格司亭（粒细胞集落刺激因子）：每天5～10μg/kg，刺激造血干细胞而增加外周血的血细胞数，可与IL-3（每天1mg/m2）联合应用于骨髓移植或免疫抑制疗法过程中。疗效尚未充分肯定。

　　（4）免疫增强调节药：目的是提高免疫，增强抗感染能力。常用的有左旋咪唑每天2mg/kg，一周服2天，连用2个月～2年;胸腺素（胸腺肽）：可刺激CD4 细胞的增殖，纠正CD4 /CD8 比例倒置现象。每天2mg/kg，静滴，1次/d，连用3个月以上，有效率50%左右。此外还有转移因子、植物血凝素（PHA）等均有有效报道。

　　（5）糖皮质激素：可减少出血倾向。一般应用泼尼松每天0.5～1mg/kg，分2～3次口服，多与雄激素合用。

　　（6）中药：中西医结合可提高疗效。辨证施治或成药。

　　①阴虚型：滋阴补肾，方剂有大菟丝子饮、当归首乌汤、三胶汤（阿胶、龟板胶、¹角胶）等。

　　②阳虚型：补肾助阳，方剂有河车大造丸、十四味建中汤等。③阴阳两虚型;大菟丝子饮加助阳药，气血两虚者八珍汤、归脾汤或参芪四物汤加减。成药有全¹丸、龟¹二仙胶等。